Dysfibrinogenemie is zeldzaam en gaat meestal gepaard met een verlaagde plasminogeenconcentratie.
- er is een variabel verhoogd risico op trombose
- de prevalentie bij patiënten met veneuze trombo-embolie is laag
- de prevalentie in de normale populatie is zeldzaam
Opmerking
Fibrinogeenstoornissen die substitutietherapie vereisen, kunnen aangeboren of verworven zijn en hebben meestal te maken met een afwijking in de hoeveelheid of functie van circulerend fibrinogeen. De indeling van deze aandoeningen is als volgt:
- Afibrinogenemie: Een afwezigheid van circulerend fibrinogeen
- Hypofibrinogenemie: Verlaagde niveaus van circulerend fibrinogeen (<150 mg/dL)
- Dysfibrinogenemie: Circulerend fibrinogeen is disfunctioneel
- Hypodysfibrinogenemie: Circulerend fibrinogeen is verminderd in hoeveelheid en functioneel abnormaal
Referentie
- Simurda T et al. Congenitale afibrinogenemie en hypofibrinogenemie: Laboratory and Genetic Testing in Rare Bleeding Disorders with Life-Threatening Clinical Manifestations and Challenging Management. Diagnostics (Basel). 2021 nov 19;11(11)
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt