Factor XI-deficiëntie is een aangeboren stollingsstoornis die voornamelijk voorkomt bij Joden van Oost-Europese afkomst - Ashkenazi Joden.
Het wordt autosomaal recessief overgeërfd en is na de ziekte van von Willebrand en hemofilie A en B de vierde meest voorkomende stollingsstoornis.
Het is een milde bloedingsstoornis die meestal op latere leeftijd optreedt of na tandheelkundige of chirurgische ingrepen. De partiële protrombinetijd is duidelijk verlengd en specifieke bepalingen van factor XI laten verlaagde niveaus zien.
Specifieke factor XI-concentraten zijn niet altijd beschikbaar, maar bloedingen kunnen meestal onder controle worden gebracht door plasma-infusie.
Referentie.
- Connors J. Factor XI-deficiëntie. Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dec;35(6):1157-1169.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt