Veel patiënten hebben geen specifieke behandeling nodig.
Behandeling moet worden gestart bij patiënten met symptomatische ziekte (bijv. symptomatische splenomegalie of hepatomegalie; constitutionele symptomen [overmatige vermoeidheid; onverklaard gewichtsverlies >10% in de afgelopen 6 maanden]) (1)
Een purine-analoog (cladribine of pentostatine) is de standaard eerstelijnsbehandeling voor HCL (2)
Als patiënten ongeschikt zijn voor initiële behandeling met een purine-analoog (bijv. vanwege kwetsbaarheid, nierinsufficiëntie, actieve infectie), kan vemurafenib (een BRAF-remmer) worden overwogen, alleen of in combinatie met een anti-CD20 monoklonaal antilichaam (rituximab of obinutuzumab) (3)
Bij sommige patiënten kan splenectomie effectief zijn bij het omkeren van pancytopenie. Als splenectomie wordt overwogen, moeten patiënten worden geïmmuniseerd tegen Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae type b, en Neisseria meningitidis. (4)
Referentie
- Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensusrichtlijnen voor de diagnose en behandeling van patiënten met klassieke hairycelleukemie. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-60.
- Parry-Jones N, Joshi A, Forconi F, et al. Richtlijn voor diagnose en management van hairy cell leukemie (HCL) en hairy cell variant (HCL-V). Br J Haematol. 2020 Dec;191(5):730-7.
- Park JH, Winer ES, Huntington SF, et al. Eerstelijns chemo-vrije therapie met de BRAF-remmer vemurafenib gecombineerd met obinutuzumab is effectief bij patiënten met HCL. Blood. 2021 Nov 23;138(suppl 1):43.
- Centers for Disease Control and Prevention. Vaccinaanbevelingen en richtlijnen van de ACIP. Veranderde immunocompetentie. Augustus 2023 [internetpublicatie].
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt