Langerhanscel histiocytose is een groep syndromen van onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van granulomateuze laesies met abnormale proliferatie van histiocyten. De abnormale histiocytaire cel in deze ziekte is geïdentificeerd als de Langerhanscel. Deze aandoening vertegenwoordigt een stoornis in de regulatie van de normale proliferatie van histiocyten.
Longletsels zijn de meest voorkomende manifestatie, gevolgd door botbetrokkenheid.
Langerhanscel histiocytose omvat een verscheidenheid aan klinische syndromen waaronder, in afnemende ernst:
- Letterer-Siwe ziekte
- ziekte van Hand-Schuller-Christiaan
- eosinofiel granuloom van bot
Deze aandoeningen werden voorheen aangeduid als histiocytose X, maar worden nu gecategoriseerd onder de term Langerhanscelhistiocytose om het celtype weer te geven dat verantwoordelijk is voor de histiocytose.
Referentie
- DeCaprio M et al. Diagnose en behandeling van langerhanscelhistiocytose. J Am Acad Orthop Surg. 2014 Oct;22(10):643-52.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt