Idiopathisch systemisch capillair leksyndroom (ISCLS)

Idiopathisch systemisch capillair leksyndroom (SCLS) of de ziekte van Clarkson werd voor het eerst beschreven door Clarkson in 1960.

• is een ongewone en levensbedreigende ziekte veroorzaakt door onverklaarde systemische capillaire opvallende hyperpermeabiliteit, en de klassieke acute SCLS kan worden beschreven als een triade van "3 H's", namelijk hypotensie, hypoalbuminemie en hemoconcentratie.
  • gekenmerkt door stereotiepe "aanvallen" van wisselende intensiteit van hypovolemische shock en gegeneraliseerd oedeem in combinatie met hemoconcentratie (zoals gedetecteerd door een verhoogde hematocrietconcentratie) en hypoalbuminemie, typisch voorkomend in de afwezigheid van albuminurie (1)
  • Tijdens de herstelfase worden extravasatievloeistoffen terug in de intravasculaire ruimte gebracht.
    • Tijdens deze periode loopt de patiënt een hoog risico op intravasculaire volumeoverbelasting en longoedeem.
• de oorzaak van ISCLS is niet bekend, hoewel er bij veel patiënten sprake is van een geassocieerde monoklonale gammopathie
  • aanwezigheid van serum M-eiwit, een opvallend kenmerk, is de enige relevante laboratoriumafwijking tijdens de rustige fase tussen de aanvallen (1)
• ISCLS is een type distributieve shock gecompliceerd door systemische capillaire lekkage.
  • Daarom moeten andere mogelijke oorzaken zoals sepsis, anafylaxie en bepaalde geneesmiddelenreacties worden uitgesloten.
• complicaties geassocieerd met ISCLS zijn onder andere (2):
  • nierfalen,
  • beroerte,
  • diep-veneuze trombose,
  • compartimentsyndroom,
  • rhabdomyolyse en
  • cardiopulmonaal falen

Referentie:

1. Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW, Mandrekar SJ, Kamal AH, Gonzalez-Paz NC, et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (ziekte van Clarkson): De mayo clinic ervaring. Mayo Clin Proc. 2010;85:905-12.
2. Hajare KR, Patil P, Bansode J. Idiopathisch systemisch capillairleksyndroom. Indian J Crit Care Med. 2018 May;22(5):369-371.