Deze aandoening, die ook bekend staat als 'benigne erytrocytoïse' (hoewel het niet altijd een goedaardig beloop heeft) en 'pure erytrocytoïse' (omdat gedacht werd dat het een pure aandoening van de rode bloedcellen was), is van toepassing op patiënten met een verhoogde rode bloedcellenmassa, maar onderzoek wijst geen enkele vorm van bekende primaire of secundaire erytrocytose uit (1).
Volgens verschillende onderzoeken is er een mannelijk overwicht bij deze aandoening (1).
De incidentie van vasculaire complicaties is hoog bij idiopathische erytrocytose:
- 46,6% patiënten bij presentatie in één onderzoek en 17% van de totale patiënten overleed aan cerebrovasculaire accidenten
- volgens een ander onderzoek was de incidentie van fatale trombo-embolische en hemorragische voorvallen vergelijkbaar met patiënten met polycythemia vera (1)
Behandelplan voor idiopathische erytrocytose omvat:
- aderlating
- verlagen van de Hct tot < 0,45 als Hct > 0,54 is
- verlagen van de Hct tot < 0,45 als < 0,54 en er een verhoogd risico op trombose is, d.w.z. bewijs van ischemie, voorgeschiedenis van trombose, perifeer vaatlijden, diabetes of hypertensie.
- cytoreductieve therapie is gecontra-indiceerd (1)
Referentie
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt