Prognose van CLL

De gegevens van het SEER-programma (Surveillance, Epidemiology, and End Results) (2000-2018) melden de volgende relatieve overlevingspercentages (alle stadia) naar tijd sinds de diagnose:(1)

92,3% (2-jaars overleving)

84,7% (5-jaars overleving)

71,1% (10-jaars overleving).

Bij patiënten met CLL:

• zal een derde geen behandeling nodig hebben en een lange overleving hebben
  
  
• een derde heeft een initiële indolente fase gevolgd door ziekteprogressie
  
  
• het resterende derde deel heeft een agressieve ziekte en heeft onmiddellijke behandeling nodig (2)
• de sterfte aan chronische lymfatische leukemie is sterk gerelateerd aan leeftijd, met de hoogste sterftecijfers bij oudere mensen
  • in het VK in 2014-2016 was gemiddeld elk jaar ongeveer driekwart (74%) van de sterfgevallen bij mensen van 75 jaar en ouder
  • weerspiegelt grotendeels de hogere incidentie en lagere overleving voor chronische lymfatische leukemie bij ouderen
  • leeftijdsspecifieke sterftecijfers stijgen sterk vanaf de leeftijd van 60-64 jaar. De hoogste percentages liggen in de leeftijdsgroep 90+ voor mannen en vrouwen. De sterftecijfers zijn significant hoger bij mannen dan bij vrouwen in een aantal (voornamelijk oudere) leeftijdsgroepen. De kloof is het grootst tussen 50 en 54 jaar, wanneer het leeftijdsspecifieke sterftecijfer 5,8 keer hoger is bij mannen dan bij vrouwen.

Afbeelding in modaal venster openen

Hoewel de Rai en Binet stadiëringssystemen worden gebruikt om de prognose bij CLL te voorspellen, kan geen van beide systemen

• patiënten met indolente of progressieve ziekte identificeren
• de respons op behandeling voorspellen.

Naast klinische stadiëring hebben de volgende traditionele factoren enige waarde maar ook belangrijke nadelen

• korte lymfocytenverdubbelingstijd
• diffuse beenmerginfiltratie
• hoge serumspiegels van b2-microglobuline
• hoge serumspiegels van oplosbaar CD23

Daarom zijn er nieuwere prognostische markers voorgesteld om het risico op ziekteprogressie vast te stellen:

• immunoglobuline variabele regio zware keten gen (IgVH) mutatie
  • bij IgVH-mutatie is de mediane overleving meer dan 20 tot 25 jaar
  • bij niet-gemuteerde IgVH is de overleving 8 tot 10 jaar
    
    
• chromosoomafwijkingen door fluorescente in situ hybridisatie (FISH)
  • met deze methode is meer dan 80% van de chromosomale afwijkingen bij CLL-patiënten geïdentificeerd
  • deletie 13q -
    • de meest voorkomende cytogenetische afwijking (55%)
    • wordt geassocieerd met een gunstige prognose en langste overleving
  • deletie 11q
    • gevonden bij 18% van de patiënten
    • wordt geassocieerd met de ontwikkeling van uitgebreide lymfadenopathie en een kortere overleving (79 maanden)
  • deletie 17p13 -
    • heeft de slechtste prognose
    • is gekoppeld aan kortere behandelingsvrije intervallen, kortere overleving (32 maanden) en resistentie tegen therapie
      
      
• ZAP-70 (een intracellulair proteïne tyrosinekinase dat een cruciale rol speelt in de signalering van T-celreceptoren)
  • bij positieve ZAP-70 is de mediane overleving 6-10 jaar
  • bij negatieve ZAP-70 was de overleving gunstiger (>15 jaar)
    
    
• CD38-immunofenotype
  • CD38-positiviteit (>30%) is geassocieerd met een slechtere prognose (2)
  • het is belangrijk op te merken dat de optimale afkapwaarde onzeker is

Let op:

• de aanwezigheid van slechte prognostische factoren mag niet worden gebruikt om de behandeling eerder te starten bij asymptomatische patiënten

Referenties:

1. National Cancer Institute. SEER-programma (surveillance, epidemiologie en eindresultaten). SEER Explorer: chronische lymfatische leukemie (CLL) SEER relatieve overlevingspercentages naar tijd sinds diagnose, 2000-2018. 2022 [internetpublicatie].
2. National Cancer Institute van de National Institutes of Health. Behandeling van chronische lymfatische leukemie. Stadium-informatie voor chronische lymfatische leukemie