Macrofaagactivatiesyndroom (ook bekend als hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH)
- wanneer geassocieerd met reumatische aandoeningen, is het een vaak fatale complicatie van infecties, reumatische aandoeningen en hematopoëtische maligniteiten
- vaak een "cytokinestorm" genoemd, komt MAS voor bij reumatische aandoeningen, meestal bij de ziekte van Still, maar ook bij systemische lupus erythematosus en de ziekte van Kawasaki (2)
- kan ook gepaard gaan met infectie, maligniteit en aangeboren immuniteitsfouten (2)
- is een levensbedreigende aandoening die meestal wordt gediagnosticeerd bij koortsige ziekenhuispatiënten (kinderen en volwassenen) die zich vaak presenteren met aanhoudende koorts en een shockachtig scenario van multiorganische disfunctie
- laboratoriumonderzoeken tonen het volgende aan
- pancytopenie
- verhoogde leverenzymen
- verhoogde ontstekingsmarkers (ESR, CRP)
- hyperferritinemie,
- kenmerken van coagulopathie
- in ongeveer 60% van de gevallen wordt overmatige hemofagocytose (macrofagen/histiocyten die andere hematopoëtische celtypen opslokken) waargenomen op biopsiestalen van het beenmerg, de lever, lymfeklieren en andere organen (1)
Referentie:
- Eloseily EM, Cron RQ. Macrofaagactiveringssyndroom. The Microbiome in Rheumatic Diseases and Infection. 2018 Mar 13:151-82.
- Nigrovic, PA. Macrofaagactivatiesyndroom. Artritis Rheumatol 2025; 77: 367-379.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt