POEMS is een acroniem voor:
- polyneuropathie:
- langzaam begin van gemengde motorische en sensorische polyneuropathie
- perifere zenuwdemyelinisatie met enige axonale degeneratie
- organomegalie:
- hepatosplenomegalie
- endocrinopathie:
- gynaecomastie
- secundaire amenorroe
- diabetes mellitus
- hypothyreoïdie
- monoklonaal eiwit
- huidveranderingen:
- hyperpigmentatie
- hypertrichose
- verdikking van de huid
Het POEMS-syndroom (polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, monoklonale gammopathie en huidveranderingen) is een zeldzame plasmacelaandoening die wordt gekenmerkt door demyeliniserende perifere neuropathie en klonale plasmacelproliferatie.
- klinische verschijnselen worden vermoedelijk in verband gebracht met een golf van ontstekings- en angiogene mediatoren, waaronder interleukinen en vasculaire endotheelgroeifactor (VEGF), uitgelokt door klonale en polyklonale plasmacellen
- De onderliggende pathologie is meestal een osteosclerotisch myeloom. Radiografisch onderzoek toont vaak een enkele osteosclerotische laesie in de wervelkolom of proximale lange botten.
POEMS-syndroom kan worden ondergediagnosticeerd vanwege de zeldzaamheid en het kan worden verward met chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie.
- Daarom moeten, naast het meten van de VEGF-spiegel, patiënten met een monoklonaal eiwit in bloed en/of urine en neuropathie worden geëvalueerd op POEMS-syndroom met behulp van beeldvorming om te beoordelen of sclerotische botlaesies, effusies en organomegalie aanwezig zijn.
De behandeling is grotendeels gebaseerd op kleine casusseries waarin plasmacelgestuurde therapieën werden gebruikt
- hoge-dosis melphalan en autologe hematopoëtische celtransplantatie kunnen worden aangeboden aan patiënten die hiervoor in aanmerking komen (1)
- lenalidomide en dexamethason kunnen worden voorgeschreven aan patiënten die niet in aanmerking komen voor transplantatie (1)
- De belangrijkste doelen van de therapie zijn het bereiken van volledige hematologische en VEGF-responsen en het verminderen van de symptomen, hoewel het tot 3 jaar kan duren voordat de neurologische uitval is verbeterd.
Referentie:
- Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome: Een overzicht. JAMA Oncol. 2021 jun 3
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt