Zware ketenziekte verwijst naar een groep zeldzame monoklonale gammopathieën die worden gekenmerkt door verhoogde spiegels in het serum en de urine van een specifieke zware keten.
Er worden drie varianten onderscheiden:
- alfaketenziekte - de meest voorkomende HCD, vooral gezien in het Middellandse Zeegebied. Deze ziekte gaat gepaard met massale infiltratie van de lamina propria van de darm en abdominale lymfeklieren door lymfocyten, plasmacellen en histiocyten die atrofie van de darmvlokken en malabsorptie veroorzaken. Er is een verhoogd risico op gastro-intestinaal lymfoom.
- Gammaketenziekte - komt het meest voor bij ouderen. De klinische presentatie lijkt meer op een maligne lymfoom dan op een multipel myeloom. De belangrijkste kenmerken zijn lymfadenopathie, anemie en koorts; vaak splenomegalie of hepatomegalie.
- mu chain disease - de minst voorkomende HCD, meestal gezien bij chronische lymfocytaire leukemie. Splenomegalie en hepatomegalie komen vaak voor; lymfadenopathie is zeldzaam.
Referentie
- Bianchi G, Anderson KC, Harris NL, et al; De zware ketenziekten: klinische en pathologische kenmerken. Oncologie (Williston Park). 2014 Jan;28(1):45-53.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt