Prognose

De vooruitzichten van sikkelcelziekte variëren sterk. Op het platteland van Afrika overleven kinderen zelden langer dan het eerste jaar. Aan de andere kant overleven in ontwikkelde Westerse landen veel patiënten met sikkelcelanemie tot ver in het volwassen leven. De meest voorkomende doodsoorzaak is infectie.

Over het algemeen hebben mensen met sikkelcelziekte een lagere levensverwachting. De geschatte levensverwachting van mensen met sikkelcelziekte in de VS is meer dan 20 jaar korter dan het gemiddelde voor de algemene bevolking (1)

De meest voorkomende doodsoorzaak in de eerste twee levensjaren is infectie, met of zonder miltsequestratie, en bij volwassenen zijn de meest voorkomende doodsoorzaken cerebrovasculaire accidenten, sepsis, acuut borstsyndroom en pulmonale hypertensie (2)

In Afrika sterft 50% tot 90% van de kinderen die geboren worden met sikkelcelziekte voor hun vijfde verjaardag (3).

Factoren die de aandoening veranderen zijn verhoogde niveaus van foetale hemoglobine en het naast elkaar voorkomen van thalassemie. In India en delen van Oost-Soedi-Arabië hebben patiënten bijvoorbeeld vaak asymptomatische sikkelcelanemie omdat ze zeer hoge niveaus foetaal hemoglobine produceren.

Opmerking

Sterfte- en ziektecijfers bij sikkelcelziekte (SCD) zijn aanzienlijk gedaald sinds de introductie van hydroxyureum (HU) in de jaren 1990 (4)

Referentie

1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Gegevens en statistieken over sikkelcelziekte. Mei 2024 [internetpublicatie].
2. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. Mortality in sickle cell disease - life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med. 1994 Jun 9;330(23):1639-44.
3. Grosse SD, Odame I, Atrash HK, et al. Sikkelcelziekte in Afrika: een verwaarloosde oorzaak van vroegtijdige kindersterfte. Am J Prev Med. 2011 Dec;41(6 suppl 4):S398-405.
4. Rankine-Mullings AE, Nevitt SJ. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) voor sikkelcelziekte. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Sep 1;9(9):CD002202.