Guillain-Barre-syndroom (GBS)

Het Guillain-Barre-syndroom is een acute, inflammatoire, postinfectieuze polyneuropathie (1,2,3,4,5).

Een prodromale malaise met braken, hoofdpijn, koorts en pijn in de ledematen wordt snel gevolgd door een progressieve en oplopende verlamming. Dit kan leiden tot ademhalingsstoornissen en als zodanig kan de acute presentatie een neurologische noodsituatie zijn.

GBS heeft een incidentie van ongeveer 1/100.000 in verschillende studies in een aantal landen.

• Het levenslange risico op GBS wordt geschat op 1 op 1000 (5)

De incidentie van GBS neemt toe met de leeftijd en er is een klein overwicht van mannen (1)

• In 2016 is het honderd jaar geleden dat Guillain, Barré en Strohl de ziekte beschreven.
  • in hun oorspronkelijke artikel beschreven ze een snel progressieve motorische aandoening geassocieerd met afwezige reflexen en een verhoogd CSF eiwit in afwezigheid van de verwachte cerebrospinale vloeistof (CSF) pleocytose die kenmerkend is voor poliomyelitis (2)
    • Het syndroom varieerde in ernst, zodat het in de ernstigste vorm kon leiden tot ademhalingsverlamming en de dood.
      
      
• GBS kan ernstige spierzwakte veroorzaken en de dood treedt op bij ongeveer 5% van de patiënten (5)
  • de meest voorkomende subtypes zijn acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (AIDP) en acute motor axonale neuropathie (AMAN)
  • ongeveer 90% van de mensen met GBS in Noord-Amerika en Europa heeft AIDP
    
    
• subtypen van GBS (3):
  • acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (AIDP)
    • het meest voorkomende subtype in de westerse wereld met een voornamelijk demyeliniserende pathologie en verschillende gradaties van secundaire axonale schade
      • patiënten met het AIDP subtype van GBS hebben meestal zwakte die begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen, evenals verminderde of afwezige reflexen (5)
        • bij meer dan 50% van deze patiënten zijn de hersenzenuwen aangedaan, wat gezichtszwakte, slikproblemen en oogspierzwakte of -verlamming kan veroorzaken
        • 25% tot 30% van de patiënten ontwikkelt ernstige zwakte of verlamming van de ademhalingsspieren
          
          
  • acute motorische axonale neuropathie (AMAN)
    • de op een na meest voorkomende en lijkt een primaire axonale aandoening te zijn die alleen de motorische zenuwen aantast
      
      
  • Acute motorische en sensorische axonale neuropathie (AMSAN)
    • axonale varianten waarbij zowel sensorische als motorische zenuwen betrokken zijn, zijn veel zeldzamer
      
      
  • Miller Fisher syndroom
    • wordt over het algemeen beschouwd als verwant aan GBS, hoewel het een unieke nauwe associatie heeft met anti-GQ1b-antilichamen.

Behandelingsprincipes:

• Behandelingsopties omvatten intraveneuze immuunglobuline (IVIG) of plasmavervanging.
  • 40% tot 50% van de patiënten met GBS verbetert niet binnen 4 weken na IVIG of plasmavervanging en heeft langdurige ondersteunende zorg nodig (5)

Prognose

• de meeste patiënten met GBS verbeteren geleidelijk en kunnen een volledig herstel hebben na 6 tot 12 maanden (5)
  • Factoren die in verband worden gebracht met een hoger risico op overlijden als gevolg van GBS zijn onder andere
    • oudere leeftijd
    • ernstiger ziekte, en
    • behoefte aan mechanische beademing

Referentie:

1. Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Populatie-incidentie van het Guillain-Barré-syndroom: een systematische review en meta-analyse. Neuroepidemiologie. 2011;36(2):123-133
2. Guillain G, Barré J, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les caractéristiques et graphiques des reflexes tendinaux. Bulletins et Memories de la Société Medicale des Hopitaux de Paris. 1916;40:1462-1470.
3. Griffin JW, Li CY, Ho TW, et al. Guillain-Barré-syndroom in Noord-China. Het spectrum van neuropathologische veranderingen in klinisch gedefinieerde gevallen. Brain. 1995;118(3):577-595.
4. Mol Pathol 2001 Dec;54(6):381-5 Guillain Barre-syndroom. Winer JB.
5. Marcus R. Wat is het Guillain-Barre-syndroom? JAMA. 2023;329(7):602. doi:10.1001/jama.2022.24232