De klinische kenmerken van camptodactylie zijn een flexiedeformatie van het proximale interfalangeale gewricht (PIPJ). Volledige flexie is meestal mogelijk, maar volledige extensie kan passieve hulp vereisen of onmogelijk zijn (gefixeerde deformiteit). Volledige extensie kan ertoe leiden dat de teen naar de ulnaire zijde afwijkt. Het distale interfalangeale gewricht is zelden betrokken, tenzij er sprake is van een secundaire Boutonniere misvorming. Er kan een voorgeschiedenis van trauma zijn.
De aangeboren vorm van camptodactylie kan worden opgemerkt tijdens de kindertijd, terwijl de verworven vorm vaak pas wordt opgemerkt tijdens de adolescentie, wanneer de afwijkende musculotendineuze structuren niet kunnen uitrekken op het moment van snelle groei, wat resulteert in een tenodeffect op het proximale interfalangeale gewricht. De flexie vervorming van het PIPJ ontwikkelt zich met de tijd en kan in ernstige gevallen oplopen tot 90 graden. Een langzame progressie of een milde angulatie kan resulteren in een late presentatie voor klinische beoordeling.
Historisch gezien presenteert de patiënt zich meestal met ontevredenheid over het uiterlijk van de hand en de angulatie van de betrokken vingers. Meestal klagen ze niet over pijn of ongemak en deze symptomen zouden aanleiding moeten zijn om alternatieve oorzaken van flexie van het PIPJ te overwegen, waaronder arthrogryposis en inflammatoire arthropathieën.
Onderzoek van de betrokken teen begint met een beoordeling van de actieve en passieve bewegingsmogelijkheden van elk gewricht met een goniometer. Palpatie van het gecontracteerde PIPJ in volledige extensie is nuttig bij de therapeutische planning. Als volledige passieve extensie veerkrachtig aanvoelt met de mogelijkheid voor een lichte verbetering van het bereik met een licht verhoogde kracht, is er in een vroeg stadium een rol weggelegd voor strekken en spalken van het gewricht. Als het PIPJ stijf gefixeerd aanvoelt bij volledige extensie, moet er rekening worden gehouden met een aantal oorzaken die minder vatbaar zijn voor conservatieve maatregelen, zoals contractuur van de buigpeesschede, ligamenten, volaire plaat of benige misvorming indien deze al lang bestaat. Dezelfde bewegingsonderzoeken worden uitgevoerd met de pols en het metacarpophalangeale gewricht (MCPJ) in flexie:
- Het passieve bereik van de extensie van het PIPJ moet toenemen als de oorzaak van de contractuur extrinsieke strakheid van de buigpezen is.
- Als er geen tenodese optreedt tijdens deze manoeuvre - de PIPJ faalt om te strekken als de pols en MCPJ buigen - kan er een verzwakking van de centrale slip van de strekpees zijn.
Compensatoire hyperextensie van het metacarpofalangeale gewricht kan aanwezig zijn in langdurige gevallen van camptodactylie. Passieve correctie van deze houding met de hand van de onderzoeker die het MCPJ in flexie houdt, kan de extensie bij het PIPJ verbeteren. Als dit duidelijk is, geeft dit aan dat de extensie van het MCPJ mogelijk bijdraagt aan de abnormale flexie van het PIPJ.
Gezien de mogelijke oorzaken moet de functie van de intrinsieke spieren en de lange flexoren klinisch worden gecontroleerd. Specifiek moet de musculus flexor digitorum superficialis (FDS) van de pink worden geëvalueerd door de patiënt te vragen de pink te buigen ter hoogte van het PIPJ terwijl de andere vingers in extensie worden gehouden. Als er geen flexie is, kan men niet aannemen dat er geen FDS naar de pink is. Een derde van de patiënten heeft een samengevoegde FDS aan de ringvinger en daarom, als alle vingers behalve de ringvinger en pink in strekking worden gehouden en de patiënt opnieuw wordt gevraagd de PIPJ-gewrichten te buigen, zullen zowel de ringvinger als de pink buigen als de FDS-pees samengevoegd is.
Er moet grondig onderzoek worden gedaan naar andere oorzaken van een flexiecontractuur van het PIPJ - zie het hoofdmenu van differentiële diagnoses. Een veel voorkomende differentiaaldiagnose van een gebogen ulnaire zijde is een laesie van de nervus ulnaris en de functie van de nervus ulnaris moet worden getest. Ook moet de huid worden onderzocht op littekenvorming of een pterygium. Zelden in de typische leeftijdsgroepen voor camptodactylie kan een fasciale band onder de huid worden gepalpeerd als een eerste teken van juveniele fibromatose.
Referentie
- Kloc J et al. Camptodactylie: Van embryologische basis tot chirurgische behandeling. Medicina 2023, 59(5), 966
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt