De ziekte van Forbes is een glycogeenopslagziekte die lever en spieren aantast. De ziekte wordt gekenmerkt door de afzetting van een abnormale glycogeenstructuur en wordt veroorzaakt door een amylo-1,6-glucosidase-defect, waarvan de gebruikelijke functie een debranchering-enzym is.
De diagnose is gebaseerd op een biochemische bepaling van leukocyten, lever of spieren.
De levensverwachting wordt niet significant beïnvloed door deze aandoening. De behandeling bestaat uit het vermijden van vasten - bijvoorbeeld nachtelijke infusies van calorieën en voeden met ongekookt maïszetmeel, dat langzaam calorieën afgeeft.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt