Diafragmatische hernia (foramen van Bochdalek)

Een hernia via het foramen van Bochdalek is een aangeboren afwijking van het middenrif die zich vaak voordoet als een spoedgeval bij pasgeborenen.(1)

De hernia is doorgaans groot en kan kort na de geboorte leiden tot ademnood. De hernia raakt vaak bekneld. De prevalentie van een Bochdalek-hernia bedraagt ongeveer 1 op 2200 geboorten.

Op een röntgenfoto van de borstkas is de hernia te zien als een ronde of ovale massa of als een met lucht gevuld orgaan in het posterieure mediastinum, meestal aan de linkerkant. De diagnose kan worden bevestigd door middel van bariumonderzoek van het maag-darmstelsel en een excretie-urogram.

CT met dunne sneden en multiplanaire reconstructies is inmiddels de standaard voor de diagnose geworden vanwege de verhoogde gevoeligheid en de mogelijkheid om bijbehorende aangeboren afwijkingen te beoordelen. Op een CT-scan van de borstkas kunnen focale defecten in het middenrif nauwkeuriger worden beoordeeld. CT heeft naar verluidt een sensitiviteit van 78% voor linkszijdige hernia’s en 50% voor rechtszijdige hernia’s. (2)

Prenataal zijn de verwachte behandeling en bewaking op complicaties de standaardzorg. Soms kan bij ernstige herniatie fetoscopische endoluminale tracheale occlusie (FETO) worden overwogen. Deze procedure blokkeert tijdelijk de luchtpijp, en voorlopig onderzoek suggereert dat dit de longontwikkeling verbetert. (3)

Postnataal heeft de behandeling van hypoplastisch longweefsel en ontwikkelingsstoornissen prioriteit; dit omvat zachte beademing, hoogfrequente oscillerende beademing (HFOV) en extracorporale membraanoxygenatie (ECMO). (3)

Bij volwassenen kunnen deze hernia’s onopgemerkt blijven en uitgroeien tot chirurgische noodsituaties als buikorganen bekneld raken, wat leidt tot aandoeningen zoals darmobstructie of maagvolvulus. Chirurgische correctie is de enige effectieve behandeling voor een Bochdalek-hernia bij volwassenen; dit voorkomt complicaties op de lange termijn en verbetert de kwaliteit van leven. Ervaren chirurgen geven vaak de voorkeur aan een laparoscopische aanpak vanwege de minimale invasiviteit en de snellere hersteltijd. (4)

De totale overlevingspercentages variëren in de literatuur; de meeste populatiegebaseerde studies suggereren een totale sterftecijfer tussen 42% en 68%, hoewel sommige studies van één instelling een overlevingspercentage van meer dan 90% aangeven. (5)

Referentie:

1. Kardon G et al. Aangeboren diafragmatische hernia’s: van genen tot mechanismen tot therapieën. Dis Model Mech. 1 augustus 2017;10(8):955-970
2. Alamo L, Gudinchet F, Meuli R. Beeldvormingsbevindingen bij foetale diafragmatische afwijkingen. Pediatr Radiol. december 2015;45(13):1887-900
3. Leeuwen L, Fitzgerald DA. Aangeboren diafragmatische hernia. J Paediatr Child Health. september 2014;50(9):667-73.
4. Katsaros I et al. Bochdalek-hernia’s bij volwassenen: een systematisch literatuuroverzicht. ANZ J Surg. sep. 2022;92(9):2037-2042.
5. Wigen RB, Duan W, Moraes TJ, Chiu PPL. Voorspellende factoren voor pulmonale morbiditeit op de lange termijn bij kinderen met een aangeboren diafragmatische hernia. Eur J Pediatr Surg. februari 2019;29(1):120-124