Congenitale deficiëntie van dit enzym van de dunne darm is gemeld bij een paar kinderen, wat resulteert in de volledige afwezigheid van pancreasproteolytische activiteit; enterokinase is een essentiële activator van pancreas-trypsinogenen.
Kinderen zijn al heel vroeg ziek, hebben ernstige diarree en gedijen niet goed. Hypoproteïnemie komt vaak voor bij deze aandoening en dit kan oedeem veroorzaken. De tryptische activiteit in het duodenale sap ontbreekt, terwijl lipase en amylase normaal zijn. In vitro kan de activiteit van het sap hersteld worden door toevoeging van enterokinase. Het belangrijkste gevolg van deze aandoening is malabsorptie van eiwitten, hoewel ook steatorroe is gemeld.
Aanvulling van het dieet met pancreasenzymvervangers herstelt de normale spijsverteringsfunctie.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt