Essentiële tremor

Essentiële tremor is een zichtbare posturale tremor van handen en onderarmen. Het kan een kinetische component bevatten (1)

Het is de meest voorkomende bewegingsstoornis (1,2,3,4)

Essentiële tremor is een 6-8 Hz tremor die van variabele amplitude is.

Andere kenmerken zijn:

• verergering door houding en beweging
• verlichting door rust en alcohol - verbetering duurt ongeveer twee uur
• vooral de armen, het hoofd en het stemapparaat zijn aangedaan
• geassocieerde kenmerken zijn:
  • geen rigiditeit
  • geen cerebellaire verschijnselen
  • familiaire aandoening
• vaak een reactie op bètablokkers waaronder propranolol

Essentiële tremor superimpositioneert een golfvorm bovenop een nauwkeurige beweging en is dus te onderscheiden van intentietremor.

Zoals gedefinieerd in de consensusverklaring van 2018 van de International Parkinson's and Movement Disorders Society (een update van een consensusverklaring van 20 jaar eerder (5):

• essentiële tremor (ET) is over het algemeen een geïsoleerd tremorsyndroom van bilaterale bovenste extremiteiten. Andere criteria die zijn opgesteld voor diagnostische zekerheid van ET zijn duur van minstens drie jaar, mogelijke betrokkenheid van het hoofd, de stem of de onderste extremiteiten met tremor, en zonder andere neurologische tekenen.
• actie- en posturale tremor komen vaak voor bij ET, hoewel tremor in rust ook kan voorkomen bij ET, met name "ET plus".
• ET is de meest voorkomende tremoraandoening

Onderscheid tussen essentiële tremor en de ziekte van Parkinson

• mensen met essentiële tremor hebben tremor die optreedt bij beweging, terwijl patiënten met de ziekte van Parkinson tremor hebben die in rust optreedt
• andere kenmerken die kenmerkend zijn voor de ziekte van Parkinson en die niet voorkomen bij essentiële tremor zijn onder andere verminderde gezichtsuitdrukking, een ademhalende of hese stem, stijfheid, vertraagde bewegingen en schuifelend lopen (6)

Behandeling:

• verwijzing naar neurologie is nodig voor diagnose en daaropvolgend behandelplan
• therapeutische opties
  • primidon en propranolol zijn alternatieve eerstelijns opties (5)
  • bètablokkers
    • propranolol lijkt superieur aan andere bètablokkers bij de behandeling van tremor
      • het voorgestelde werkingsmechanisme is het blokkeren van perifere niet-cardiale bèta-2-receptoren in de spierspoeltjes
    • propranolol (2,3)
      • begin met een lage dosis en titreer tot maximaal 40 mg per dag
      • bij alle dosisbereiken is controle op bradycardie en hypotensie noodzakelijk om iatrogene syncope te voorkomen, maar deze zijn meestal dosisafhankelijk (5)
        • waarschuwingen in verband met het gebruik van propranolol zijn onder andere verergering van obstructieve longaandoeningen zoals astma
  • primidon
    • veel neurologen zouden primidon voorstellen als eerstelijns alternatief voor propranolol, bijvoorbeeld bij een patiënt met astma (2,3)
      • vaak vinden patiënten de eerste dosis primidon moeilijk te verdragen - een voorgesteld regime is een kwart van een 250 mg tablet 's avonds, zeer langzaam opbouwend naar 250 mg tds over een periode van zes weken of zo (2); ondanks de zeer langzame titratie kunnen patiënten klagen over sedatie als bijwerking
      • mogelijke bijwerkingen zijn malaise, duizeligheid, onvastheid, sedatie en vermoeidheid (5)
  • alternatieven voor primidon en propranolol zijn onder andere (2,3):
    • topiramaat
      • aanvangsdosis van 50 mg (2 verdeelde doses) per dag en daarna oplopend tot een onderhoudsdosis van 50 mg tot 325 mg/dag (2 verdeelde doses) (3)
    • gabapentine
      • aanvangsdosis van 50 mg (1 dosis, verhogen indien nodig en verdragen) tot onderhoudsdosis van 50 mg tot 1800 mg/dag (1 tot 3 verdeelde doses) (3)
    • pregabaline
      • aanvangsdosis van 25 mg (1 dosis en geleidelijke verhoging indien nodig) tot een onderhoudsdosis van 50 mg tot 600 mg/dag (2 verdeelde doses) (3)
    • buspiron
    • clonazepam
      • 0,25 mg (1 dosis) (gebruik bij voorkeur voor incidentele controle van tremor)
      • onderhoudsdosis is gewoonlijk 0,5 mg tot 6 mg/dag (1 tot 3 verdeelde doses)
      • merk op dat dit gewenning kan veroorzaken

De behandeling moet minstens 8 weken worden uitgeprobeerd bij een maximaal getolereerde dosis voordat wordt overgegaan op de volgende keuze (4).

Chirurgische opties:

• kunnen worden overwogen voor patiënten met ernstige essentiële tremor bij wie de symptomen niet verbeteren met medicijnen (6)
  • opties zijn onder andere:
    • diepe hersenstimulatie
      • implantatie van een elektrode in de hersenen met een externe stimulator in de borstkas die signalen stuurt naar de thalamus, een gebied in de hersenen dat betrokken is bij de verwerking van bewegingen.
    • thalamotomie
      • maakt gebruik van radiofrequentie of ultrageluid om een gebied in de thalamus aan te pakken dat verantwoordelijk is voor tremor.

Referentie:

1. Sharon Smaga. Tremor. Am Fam Physician 2003;68:1545-52,1553
2. Klinisch bewijs beknopt (december 2003).
3. Rajput AH, Rajput A. Medische behandeling van essentiële tremor.J Cent Nerv Syst Dis. 2014 Apr 21;6:29-39.
4. Pols (2003), 63 (49), 72.
5. Frei K, Truong DD. Medicijnen voor de behandeling van tremor. J Neurol Sci. 2022 Apr 15;435:120194. doi: 10.1016/j.jns.2022.120194. Epub 2022 Feb 19. PMID: 35279634.
6. Elias WJ, Shah BB. Essentiële tremor. JAMA. 2024;332(5):418-419.