Ongeveer 10% van de behandelde hemofiliepatiënten ontwikkelt anti-Factor VIII-antistoffen. Dergelijke remmers kunnen ook spontaan ontstaan bij voorheen normale personen - met name bij personen met auto-immuunziekten, lymforeticulaire maligniteit, zwangerschap, penicillineallergie en ouderen.
Het begin wordt meestal opgemerkt door de patiënt die een verandering in de gebruikelijke respons op Factor VIII-vervanging meldt. Laboratoriumtests bevestigen een suboptimaal herstel en overleving van geïnfundeerd Factor VIII. Er kan sprake zijn van familiaire aanleg.
Behandeling van deze complicatie omvat:
- tweejaarlijkse screening van alle behandelde patiënten op tekenen van remmerontwikkeling
- verminderen/stoppen van Factor VIII substitutietherapie - gebruik van meer conservatieve maatregelen - bedrust, spalken, koude kompressen
- dosis en frequentie van Factor VIII-concentraat verhogen
- heterologe Factor VIII gebruiken - gezuiverd varkensfactor VIII heeft nu minder toxische bijwerkingen dan vroeger
- gebruik protrombinecomplexconcentraten - van de vitamine K afhankelijke stollingsfactoren - II (protrombine), VII, IX (kerstfactor) en X - maar de activiteit is nog steeds minder effectief dan bij hemofiliepatiënten zonder remmer die met Factor VIII worden behandeld
- immunosuppressie - gunstig bij niet-hemofiliepatiënten die spontaan anti-Factor VIII-antistoffen ontwikkelen, maar niet bij remmerhemofiliepatiënten vanwege de gevolgen op lange termijn
- immunodepletie - door intensieve plasma-uitwisseling of extracorporale perfusie van immunoglobuline G-bindende eiwitten - bijvoorbeeld stafylokokken proteïne A - effectief omdat de remmers zelf immunoglobulinen zijn
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt