NICE-richtlijn - percutane pulmonaalklepimplantatie voor disfunctie van het rechter ventrikel uitstroomkanaal (RVOT)

• Disfunctie van het rechter ventrikel uitstroomkanaal (RVOT) komt vaak voor als onderdeel van complexe aangeboren hartaandoeningen, zoals tetralogie van Fallot
  • kan de vorm aannemen van pulmonale klepstenose, pulmonale klep incompetentie (regurgitatie) of beide
  • afhankelijk van de ernst van de aandoening en geassocieerde structurele afwijkingen van het hart, veroorzaakt RVOT-disfunctie verschillende gradaties van rechter ventrikelhypertrofie en rechter hartfalen
  • indien onbehandeld kan het een levensbedreigende aandoening zijn
    
    
• Reconstructie van de RVOT, uitgevoerd als onderdeel van een operatie voor aangeboren hartaandoeningen, moet op de lange termijn waarschijnlijk worden gereviseerd als gevolg van de groei van het kind en/of degeneratie van de vervangende klep. Normaal gesproken houdt revisie een herhaalde operatie in met vervanging van de RVOT en/of een eerder geplaatste conduit.
  
  
• PPVI (percutane pulmonale klepimplantatie) is voor sommige patiënten een alternatief voor chirurgie. Deze benadering wordt meestal gebruikt voor patiënten die al eerder een RVOT-conduit of klepvervanging hebben gehad. Veel van de patiënten met deze aandoening zijn adolescenten of jongvolwassenen, die tijdens hun leven mogelijk meerdere klepvervangingsprocedures nodig hebben.
  • procedure:
    • Doel van PPVI is om een minder invasieve ingreep te bieden dan een open hartoperatie om de pulmonale klepfunctie en de circulatie naar de longen te verbeteren en tegelijkertijd de druk in de rechterventrikel te verlagen. De behandelingsstrategie kan zijn om de noodzaak van verdere chirurgische revisie uit te stellen.
    • De procedure wordt uitgevoerd terwijl de patiënt onder algehele narcose is. PPVI wordt uitgevoerd door het inbrengen van een kathetersysteem via een grote ader (meestal de femorale ader). Angiografie wordt gebruikt om de anatomie van de RVOT en de relatie met de kransslagaders vast te stellen.
      • Een op een stent gemonteerde klep wordt over een geleidingsdraad ingebracht en onder fluoroscopische begeleiding in de RVOT gepositioneerd. Vervolgens wordt een ballon opgeblazen om de klep te plaatsen.
      • soms wordt eerst een gewone stent ingebracht om de RVOT te verwijden en een regelmatig oppervlak te creëren waarop de op een stent gemonteerde klep kan worden bevestigd. Dit kan het risico op breuk van de stent verminderen en daardoor de levensduur van de klep verlengen.
      • de procedure kan indien nodig worden herhaald
    • De meeste kleppen die bij deze procedure worden gebruikt, zijn afkomstig van dieren.
      
      
  • NICE suggereert dat (1):
    • bewijs over percutane pulmonale klepimplantatie (PPVI) voor disfunctie van de rechter ventrikel outflow tract (RVOT) een goede werkzaamheid op korte termijn laat zien. Er is weinig bewijs voor werkzaamheid op de lange termijn, maar het is goed gedocumenteerd dat deze kleppen op de langere termijn mogelijk moeten worden vervangen. Wat betreft de veiligheid zijn er welbekende complicaties, met name stentbreuken op de langere termijn, die al dan niet klinische gevolgen kunnen hebben. Patiënten die deze procedure ondergaan, zijn vaak erg onwel en zouden anders misschien een open hartoperatie (meestal heroperatief) nodig hebben, met de bijbehorende risico's. Daarom kan deze procedure worden gebruikt met de nodige voorzorgsmaatregelen. Daarom kan deze procedure worden gebruikt met normale regelingen voor klinische governance, toestemming en controle.

Referentie:

• 1) NICE (januari 2013). Percutane pulmonaalklep implantatie voor rechter ventrikel outflow tract disfunctie