Systemische beginnende juveniele idiopathische artritis

Systemisch ontstane JIA (S-JIA) omvat ongeveer 10% van JIA (1,2)

• is verantwoordelijk voor een aanzienlijk percentage van de morbiditeit en mortaliteit veroorzaakt door JIA
• treft zowel mannen als vrouwen met dezelfde frequentie
• kan op elk moment in de kindertijd optreden
• in tegenstelling tot patiënten met andere JIA-categorieën, vertonen patiënten met systemische JIA duidelijk verhoogde ontstekingsmarkers, koorts en huiduitslag (3)
  • bij de eerste presentatie is artritis niet altijd aanwezig
• Systemische JIA lijkt vroeg in het ziektebeloop op monogene autoinflammatoire syndromen zoals familiaire mediterrane koorts.

Presentatie van de aandoening (1,2)

• artritis
  • meestal polyarticulair
  • presenteert zich binnen de eerste 3 maanden na aanvang
• extra-articulaire kenmerken
  • intermitterende koorts gedurende ten minste 2 weken plus een van de volgende verschijnselen
    • temperatuurstijging tot 39,5 °C één of twee keer op een dag
    • gaat meestal gepaard met een typische, zalmroze gekleurde huiduitslag
  • typische huiduitslag
    • klassieke zalmkleurige vluchtige uitslag
    • er is sprake van discrete omcirkelde macula die omgeven kunnen zijn door een ring van bleekheid of die centraal helder worden
    • verdwijnt met het afnemen van de koorts
    • komt het meest voor op de romp, axilla en liesstreek
    • kan verergeren door stress of een warm bad
  • gegeneraliseerde lymfadenopathie
    • gezien bij ongeveer een derde van de patiënten
  • hepatosplenomegalie
    • gezien bij ongeveer een derde van de patiënten
  • serositis
    • omvat pericarditis en pleuritis

Let op:

• koorts en huiduitslag verdwijnen meestal na het ontstaan van polyartritis waardoor de diagnose S-JIA moeilijk te onderscheiden is van gewone polyarticulaire JIA

Referentie:

1. Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juveniele Idiopathische Artritis. Balkan Medisch Tijdschrift. 2017;34(2):90-101.
2. Kahn P.Juveniele idiopathische artritis - een update over farmacotherapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.
3. Sandborg CI et al. Juveniele idiopathische artritis. NEJM 2025;393:162-174