Alleen gevoelige personen ontwikkelen emfyseem, maar in de meeste gevallen is er weinig inzicht in de factoren die de gevoeligheid bepalen.
De alveolaire wanddestructie die kenmerkend is voor emfyseem kan worden verklaard door de protease-antiprotease theorie. Het longprotease is elastase afkomstig van neutrofielen en macrofagen; het belangrijkste antiprotease is alfa-1-antitrypsine.
De belangrijkste elementen van de theorie zijn:
- tabaksrook en andere irriterende stoffen leiden tot ontsteking en de instroom van neutrofielen en macrofagen in de alveoli en bronchiën
- er komt elastase vrij dat elastinevezels en andere structurele eiwitten afbreekt
- serine-eiwitremmers, voornamelijk alfa-1-antitrypsine, remmen de weefselvernietiging af
- chronische ontsteking breekt uiteindelijk de alveolaire wanden af
- overactiviteit van proteasen wordt bevorderd door:
- inactivering van alfa-1-antitrypsine door oxidanten in rook en zuurstofvrije radicalen die door neutrofielen worden uitgescheiden
- erfelijke deficiëntie in alfa-1-antitrypsineactiviteit
Zwaar roken alleen veroorzaakt emfyseem rond het 6e decennium.
Homozygoten voor alfa-1 AT-deficiëntie ontwikkelen ernstig emfyseem rond het 4e decennium. Dit wordt versneld bij rokers.
Gewichtsverlies, een veel voorkomend kenmerk van de ziekte en geassocieerd met een verhoogde morbiditeit en mortaliteit, wordt verondersteld het gevolg te zijn van het vrijkomen van TNF-alfa uit hypoxische weefsels.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt