Sikkelcelcrises van de long

Sikkelcelcrises in de longen - ook wel acuut borstsyndroom (ACS) genoemd - worden gekenmerkt door pleuritische pijn op de borst, koorts, abnormaal borstonderzoek en de aanwezigheid van nieuwe infiltraties op de röntgenfoto van de borstkas (1).

• is de tweede meest voorkomende oorzaak van ziekenhuisopname bij SCD-patiënten (2)
• uit onderzoek is gebleken dat 50% van de patiënten met een sikkelcelcrisis in de longen, een pijngebeurtenis had in de twee weken voorafgaand aan de gebeurtenis (3)
• ongeveer de helft van alle SCD-patiënten minstens één episode van ACS in hun leven zal doormaken (4)
• in sommige gebieden is het acute borstsyndroom de meest voorkomende doodsoorzaak bij sikkelcelanemie.

Ze zijn van gemengde pathologie; veroorzaakt door een combinatie van infectie, vetembolie en vaatafsluiting van de pulmonale vasculatuur (2)

• wordt meestal gezien tijdens de vroege kinderjaren (meestal met klinische kenmerken die meer typisch zijn voor longontsteking) (2)
• is een combinatie van longinfarct, infectie en vetembolie (3)
• wordt veroorzaakt door verzakking en ischemie in de diepe weefsels van de borstwand (3)
• In een overzicht worden typische kenmerken beschreven als koorts, acute ademhalingssymptomen en -symptomen, zoals hoesten, piepende ademhaling, dyspneu, crepitaties of pijn op de borst, en consolidatie op de röntgenfoto van de borstkas (3)
• op latere kinderleeftijd en volwassenheid komt het vaker voor tijdens een pijnlijke crisis of na anesthesie (1)

Een combinatie van klinische tekenen of symptomen van consolidatie op de borst en verergering van de hypoxie is voldoende voor de diagnose ACS (aangezien de veranderingen op de röntgenfoto vaak achterlopen op de klinische tekenen) (4)

Er moeten lokale protocollen worden opgesteld voor de behandeling van ACS en deze moeten het volgende omvatten

• analgesie
• controle van arteriële bloedgasmeting
• zuurstof en ademhalingsondersteuning - aanhoudende, diepe hypoxie is een indicatie voor beademing.
• stimulerende spirometrie - nuttig bij SCD-patiënten met pijn op de borst of rug boven het diafragma om longcomplicaties te voorkomen
• vloeistofmanagement
• bronchusverwijdende therapie - voor patiënten met tekenen van piepen of omkeerbare luchtwegaandoeningen, of een voorgeschiedenis van astma
• behandeling met antibiotica kan geïndiceerd zijn
• bloedtransfusie (4)

Langdurige behandeling met hydroxycarbamide (voormalige Britse goedgekeurde naam, hydroxyureum) heeft in sommige onderzoeken geleid tot een afname van 50% van het acute borstsyndroom.

Referentie:

• (1) NHS-programma's voor prenatale screening en screening van pasgeborenen 2010. Sikkelcelziekte bij kinderen: normen en richtlijnen voor klinische zorg
• (2) Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sikkelcelziekte Lancet. 2010 11;376(9757):2018-31
• (3) Charles K S, Friday M, Rochford E. Acute pijnlijke crisis bij volwassenen met sikkelcelziekte BMJ 2024; 386 :e075099 doi:10.1136/bmj-2023-075099
• (4) Sikkelcelvereniging 2008. Standaarden voor de klinische zorg voor volwassenen met sikkelcelziekte in het Verenigd Koninkrijk