Management

De behandeling van de misvorming van Madelung hangt af van de ernst bij de eerste diagnose. De functie kan verrassend goed zijn en een chirurgische ingreep is vaak niet nodig. (1) Een latere diagnose gaat gepaard met een misvorming, een beperkte bewegingsvrijheid als gevolg van een subluxatie van de handwortelbeentjes en pijn. Pijn, een beperkte bewegingsvrijheid en functionele beperkingen zijn indicaties voor een operatie; een cosmetische misvorming is dat niet.

De chirurgische behandeling hangt af van het stadium van het ziekteproces: (2,3,4)

• bij skeletale onvolgroeidheid wordt de abnormale groeischijf aan de ulnaire zijde verwijderd en kan een vettransplantaat worden ingebracht
• bij skeletale volwassenheid wordt de distale radius blootgelegd via een volaire longitudinale incisie; het afwijkende volaire ligament wordt losgemaakt ter plaatse waar het aan het lunatum vastzit; de distale radius wordt geosteotomeerd om een functionelere positie te verkrijgen
• distractie-osteogenese; het afwijkende radiolunotriquetraal (‘Vickers’) ligament kan problematisch blijken

Er kan een rol zijn weggelegd voor radiografie in de vroege kinderjaren bij kinderen van ouders die zelf de ziekte van Madelung, het Leri-Weill-syndroom of het syndroom van Turner hebben gehad. Genetisch onderzoek is aangewezen als een syndroom wordt vermoed.

Referentie

1. Shahi P et al. Madelung-misvorming van de pols, conservatief behandeld. Cureus. 21 mei 2020;12(5):e8225
2. Steinman S et al. Volar ligament release en distale radiale koepelosteotomie voor de correctie van de Madelung-misvorming: langetermijnfollow-up. J Bone Joint Surg Am. 3 juli 2013;95(13):1198-204.
3. Coffey MJ, Scheker LR, Thirkannad SM. Totale artroplastiek van het distale radioulnaire gewricht bij volwassenen met symptomatische Madelung-misvorming. Hand (N Y). december 2009;4(4):427-31
4. Carvalho M et al. Madelung-misvorming – Esthetische en functionele resultaten van de chirurgische behandeling met distale radiale koepelosteotomie en doorsnijding van het ligament van Vickers. Rev Bras Ortop (Sao Paulo). februari 2022;57(1):113-119.