Klinische kenmerken

Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen (1,2:1). Niet-blanke mannen worden vrijwel nooit getroffen. De piekincidentie ligt in het vijfde decennium, maar het kan ook voorkomen bij jonge kinderen.

Ganulomatose met polyangiitis (GPA) wordt gekenmerkt door necrotiserende granulomata van de bovenste en onderste luchtwegen, necrotiserende vasculitis en focale glomerulonefritis.

Presentatie is met:

• ademhalingskenmerken
  • een meer beperkte vorm, met laesies beperkt tot de bovenste en onderste luchtwegen, kan voorkomen
    • ziekte van de bovenste luchtwegen is het meest voorkomende kenmerk, komt voor bij meer dan 70% van de patiënten bij presentatie en ontwikkelt zich bij >90% van de patiënten
      • Neusaandoeningen uiten zich met obstructie, neuszweren en
      • perforatie van het neustussenschot, afscheiding van serosanguin of epistaxis
      • vernietiging van het neustussenschot resulteert in de typische zadelneus misvorming
      • sinusitis komt bij 85% op een bepaald moment tijdens de ziekte voor
      • laryngotracheale ziekte kan asymptomatisch zijn, maar kan zich presenteren met heesheid of stridor en obstructie van de bovenste luchtwegen
    • longbetrokkenheid is een van de belangrijkste kenmerken van GPA en komt bij 45% voor bij presentatie en bij 87% tijdens het verloop van de ziekte
      • hoest, hemoptoë en pleuritis komen het meest voor
      • de meest voorkomende radiologische kenmerken zijn longinfiltraten, bloedingen en hilarische lymfadenopathie
        
        
• nierkenmerken
  • nieraandoeningen zijn een kenmerk van GPA en komen voor bij 18% van de patiënten bij presentatie en bij 77% daarna
  • Patiënten kunnen zich presenteren met levensbedreigend nierfalen als gevolg van snel progressieve glomerulonefritis waarvoor urgente dialyse en immunosuppressie nodig zijn.
  • aan de andere kant van het spectrum bevinden zich patiënten met proteïnurie of hematurie zonder aantasting van de nierfunctie
  • elke nierbetrokkenheid wordt geassocieerd met een significant slechtere uitkomst
    
    
• vasculaire laesies die lijken op die van polyarteritis nodosa - knobbeltjes en ulceratie
  • cutane manifestaties komen voor bij ongeveer 50% van de patiënten en omvatten ulcera, palpabele purpura, papels en noduli
    
    
• koorts, malaise, gewichtsverlies
  
  
• neurologische betrokkenheid met perifere neuropathie of mononeuritis multiplex komt minder vaak voor bij presentatie, maar kan (vaak subklinisch) worden gedetecteerd bij <=50% van de patiënten na verloop van tijd
  
  
• oogaandoeningen komen voor bij 50%, waarbij elk compartiment van het oog kan worden aangetast - keratitis, conjunctivitis, scleritis, episcleritis, uveitis, retro-orbitale pseudotumor, retinale vaatafsluiting en optische neuritis
  • gezichtsverlies wordt gemeld bij <=8% van de patiënten
    
    
• symptomen van het bewegingsapparaat komen vaak voor, waarbij de meeste patiënten artralgie en/of myalgie ervaren
  
  • een echte synovitis kan worden gezien in 25% van de patiënten.

Referentie:

• 1) ARC najaar 2012. Actuele reviews - ANCA-geassocieerde vasculitis; 1:1-12.