Nefrocalcinose

Nefrocalcinose verwijst naar algemene calciumafzetting in de nier en omvat niet de focale calciumafzetting die gepaard gaat met focale nierschade. Het wordt veroorzaakt door aandoeningen die leiden tot hypercalciëmie, hyperfosfatemie, hypercalciurië, hyperfosfaturie en hyperoxalurië. Het gevolg is plaatselijke atrofie en verkalking van de nieren.

Het kan worden onderverdeeld in drie categorieën: (1)

• Chemisch: verhoogde calciumconcentratie in de niercellen, met name in het tubulaire epitheel, wat nadelige effecten heeft op de nierstructuur en -functie – bijvoorbeeld verhoogde uitscheiding van water, natrium, kalium, calcium en magnesium.
• Microscopisch: calcium neerslaat in kristallijne vorm als oxalaat en/of fosfaat.
• Macroscopisch: er zijn grote gebieden met verkalking te zien.

1. Aandoeningen die zowel hypercalciëmie als hypercalciurie veroorzaken

• Primaire hyperparathyreoïdie
• Vitamine D-therapie
• Sarcoïdose
• Melk-alkalisyndroom
• Aangeboren hypothyreoïdie

2. Aandoeningen die hypercalciurie veroorzaken zonder hypercalciëmie

• Distale renale tubulaire acidose
• Medullaire sponsnier
• Neonatale nefrocalcinose en lisdiuretica
• Erfelijke tubulopathieën
• Chronische hypokaliëmie
• Beta-thalassemie

3. Aandoeningen die hyperfosfaturie en hyperfosfatemie veroorzaken

• Tumorlysissyndroom
• Orale natriumfosfaatpreparaten ter reiniging van de darmen

4. Aandoeningen die hyperfosfaturie veroorzaken zonder hyperfosfatemie

• Erfelijke tubulopathieën zoals de ziekte van Dent en het Lowe-syndroom
• X-gebonden, autosomaal dominante en autosomaal recessieve hypofosfatemische rachitis.

Onderzoeken: (1)

• bloedonderzoeken – serumcalcium, fosfaat, albumine, nierfunctie, parathyroïdhormoonspiegels, TSH.
• urineonderzoek – hematurie, proteïnurie, pyurie, hypercalciurie, magnesium in de urine
• Röntgenfoto van de buik – kan nierstenen of nefrocalcinose aan het licht brengen
• Echografie: gevoeliger dan conventionele radiografie en kan in sommige klinische scenario’s superieur zijn aan een CT-scan (bijv. nefrocalcinose geassocieerd met hypoparathyreoïdie). (2)
• CT-scan: effectiever bij het opsporen van verkalking en kan worden gebruikt om onderscheid te maken tussen medullaire en corticale afzettingen.

De behandeling is gericht op het aanpakken van de onderliggende oorzaak van nefrocalcinose. Er worden strategieën toegepast om de concentratie van calcium, fosfaat of oxalaat in de urine te verlagen. De vochtinname wordt verhoogd om dagelijks ten minste 2 liter urine te produceren. (3)

Bij patiënten met hypercalciurie kan de calciumuitscheiding via de urine worden verminderd door de hoeveelheid dierlijke eiwitten te beperken, de natriuminname te verlagen tot minder dan 100 milliequivalenten per dag, de kaliuminname te verhogen en een thiazidediureticum te gebruiken om de calciumuitscheiding via de urine te verminderen. Patiënten met hypercalciëmie mogen echter geen thiazidediureticum gebruiken.

Bij nefrocalcinose als gevolg van distale renale tubulaire acidose wordt kaliumcitraat gebruikt bij patiënten met hypocitraturie en een pH lager dan 7. Dit vult niet alleen het kaliumverlies aan, maar zorgt ook voor een normaal citraatgehalte in de urine, waardoor de oplosbaarheid van calcium toeneemt.

Referenties:

1. Oliveira B, Kleta R, Bockenhauer D, et al.; Genetische, pathofysiologische en klinische aspecten van nefrocalcinose. Am J Physiol Renal Physiol. 1 december 2016;311(6):F1243-F1252.
2. Boyce AM et al. Echografie is superieur aan computertomografie voor de beoordeling van medullaire nefrocalcinose bij hypoparathyreoïdie. J Clin Endocrinol Metab. maart 2013;98(3):989-94.
3. Gambaro G, Trinchieri A; Recente ontwikkelingen in de behandeling en het begrip van nefrolithiasis/nefrocalcinose. F1000Res. 18 april 2016;5:F1000 Faculty Rev-695