Agammaglobulinemie van Bruton is een van de meest voorkomende erfelijke immunodeficiëntiesyndromen. Het basisdefect is een gebrek aan rijpe B-cellen; er is een blok in de rijping na het pre-B-celstadium. Lymfeklieren en milt missen kiemcentra en plasmacellen ontbreken in alle weefsels. Pre-B-cellen kunnen normaal aanwezig zijn in het merg en de T-celfunctie is in wezen intact.
De aandoening erft over als een X-gebonden recessieve aandoening (alleen mannen zijn aangedaan).
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt