Centrale polydactylie beschrijft een extra cijfer of deel van een cijfer in de centrale vingers van de hand. Het komt minder vaak voor dan polydactylie aan de rand van de vingers. Meestal is het sporadisch, maar het kan geassocieerd worden met autosomaal dominante overerving. Een specifieke vorm van ringvingerverdubbeling en syndactylie is echter in verband gebracht met een mutatie in het chromosoom 2-gen HOXD13.
Klinische kenmerken kunnen zo klein zijn als een vergroeid nagelbed, maar ook zo ernstig als extra vingers binnen een massa vergroeide vingers. Gelijktijdige syndactylie komt relatief vaak voor (synpolydactylie) en kan zelfs de polydactylie maskeren binnen een massa vergroeide centrale vingers.
Behandeling is problematisch en afhankelijk van de mate van polydactylie:
- een normaal extra centraal cijfer hoeft niet verwijderd te worden als het volledig functioneert
- een enkel extra cijfer met beperkte beweging wordt behandeld met straalresectie; naburige cijfers worden in de ruimte getransponeerd en het intermetacarpale ligament wordt gereconstrueerd
- synpolydactylie:
- scheiding van syndactylie
- poging tot verwijdering van een extra teen; vaak niet succesvol omdat het beperkt wordt door factoren zoals lokale bloedtoevoer naar de resterende tenen
- vaak is het uiterlijk verbeterd maar met weinig verbetering in functie
- gedeeltelijke centrale polydactylie met duplicatie van distale elementen van een digit:
- onderdelen van beide vingers kunnen worden gecombineerd
- resulteert vaak in een slechter functioneel digit ondanks de verbeterde cosmesis
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt