Hersenstam encefalitis van Bickerstaff

De hersenstam encefalitis van Bickerstaff is een acute, progressieve stoornis van de hersenzenuwen die gepaard gaat met ataxie en coma. Het kan leiden tot apneu en een omkeerbaar hersendoodbeeld.

Er is geen structurele hersenbeschadiging aangetoond.

Behandeling:

• de meeste patiënten kunnen worden behandeld met immunotherapie, waarbij plasmaferese of intraveneus immunoglobuline afzonderlijk of in combinatie wordt gebruikt
• patiënten die voldoen aan de diagnostische criteria van BBE hebben meestal een goede prognose
• een optimale effectieve behandeling is nog niet vastgesteld
  • intraveneus immunoglobuline is even effectief gebleken als plasmavervanging, terwijl gecombineerde behandeling met methylprednisolon en intraveneus immunoglobuline controversieel is.

Opmerkingen:

• Het Fisher-syndroom (FS) en Bickerstaff's hersenstam encefalitis (BBE) zijn geclassificeerd als klinische varianten van het Guillain-Barre-syndroom (GBS).
  • Beide aandoeningen hebben de klinische bevindingen van oftalmoplegie en ataxie.
  • FS met centrale laesie is moeilijk te onderscheiden van BBE met perifere laesie, en vice versa
  • overlap van klinische bevindingen bij FS, BBE en klassieke GBS duidt erop dat ze een continu spectrum kunnen vormen met verschillende perifere en centrale betrokkenheid
    • in 2008, een nieuwe eponymische terminologie Fisher-Bickerstaff-syndroom(FBS) voorgesteld om te helpen bij de diagnose van de niet-geclassificeerde patiënten met oogoplegie en ataxie met behouden peesreflexen en helder bewustzijn, en de overlappende gevallen met FS en BBE.

Referentie:

• Winer JB. Bickerstaff's encefalitis en het Miller Fisher-syndroom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 433-435
• Ito M, Kuwabara S, Odaka M, Misawa S, Koga M, Hirata K, et al. Bickerstaff's hersenstam encefalitis en Fisher syndroom vormen een continu spectrum: klinische analyse van 581 gevallen. J Neurol 2008; 255: 674-682.
• Kuitwaard K, van Koningsveld R, Ruts L, Jacobs BC, van Doorn PA. Recidiverend Guillain-Barre syndroom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 56-59.