Neuromyelitis optica (NMO)

Neuromyelitis optica is een subacute demyeliniserende ziekte die de oogzenuwen en het ruggenmerg aantast. Bilaterale optische neuritis en een ruggenmergletsel treden binnen twee tot drie maanden op, met een wisselend beloop (1)

• werd bekend als de ziekte van Devic na een baanbrekend rapport uit 1894.
• Neuromyelitis optica werd beschouwd als een monofasische aandoening bestaande uit gelijktijdige bilaterale optische neuritis en transversale myelitis.
  • in de 20e eeuw werden echter recidiverende gevallen beschreven

Neuromyelitis optica (NMO) is te onderscheiden van multiple sclerose (MS) en wordt geassocieerd met serum aquaporine-4 immunoglobuline G antilichamen (AQP4-IgG) (2)

• ongeveer 75% van de patiënten heeft serum aquaporine-4 immunoglobuline G antilichamen (3)
• nomenclatuur definieert de overkoepelende term NMO spectrum stoornissen (NMOSD)

Epidemiologie:

• gerapporteerde incidentie en prevalentie van NMOSD zijn afhankelijk van geografische locatie en etniciteit
  • Aziaten en mensen van Afrikaanse afkomst lopen een verhoogd risico, met hoge sterftecijfers bij deze laatste groep (3)
  • de incidentie en prevalentie van NMOSD varieert van respectievelijk 0,05-0,40 en 0,52-4,4 per 100.000 mensen (3)

De diagnose neuromyelitis optica moet worden gesteld door een geschikte specialist op basis van vastgestelde actuele criteria (1).

• NMOSD wordt verder gestratificeerd door serologisch onderzoek (NMOSD met of zonder AQP4-IgG).
  • de belangrijkste klinische kenmerken die vereist zijn voor patiënten met NMOSD met AQP4-IgG omvatten klinische syndromen of MRI-bevindingen met betrekking tot oogzenuw, ruggenmerg, gebied postrema, andere hersenstam-, diencefalische of cerebrale presentaties
  • Strengere klinische criteria, met aanvullende neurobeeldvormende bevindingen, zijn vereist voor de diagnose van NMOSD zonder AQP4-IgG of wanneer serologische tests niet beschikbaar zijn.

Onbehandeld zal ongeveer 50% van de NMOSD-patiënten rolstoelgebruikers en blind zijn, en een derde zal binnen 5 jaar na de eerste aanval zijn overleden (3)

In tegenstelling tot multiple sclerose is een progressief klinisch beloop zeer ongebruikelijk en is de toename van invaliditeit gerelateerd aan terugvallen.

Behandeling (3):

• terugvallen worden agressief behandeld om resterende invaliditeit te voorkomen met hoge doses steroïden en vaak plasmavervanging
• Terugvalpreventie wordt bereikt met langdurige immunosuppressie.

Referentie:

• NICE (oktober 2014). Multiple sclerose management of multiple sclerosis in primary and secondary care.
• Wingerchuk DM et al. Internationale consensus diagnostische criteria voor neuromyelitis optica spectrum stoornissen.Neurology. 2015 Jul 14; 85(2): 177-189.
• Huda S et al. Neuromyelitis optica spectrum disorders.Clin Med (Lond). 2019 Mar; 19(2): 169176.