Net als bij klassieke CJD is bij histologisch onderzoek van hersenbiopsie- en postmortemmonsters van patiënten met de nieuwe variant van CJD de aanwezigheid van spongiforme vacuolatie, neuronaal verlies en astrocytose aangetoond. Deze veranderingen zijn het duidelijkst in de basale ganglia en de thalmus, met ook focale betrokkenheid van de kleine hersenen en het cerbellum.
In tegenstelling tot klassieke CJD, waarbij in ongeveer 5% van de gevallen plaques voorkomen, was de aanwezigheid van kuru-type plaques consistent in de onderzochte gevallen van de nieuwe variant van CJD.
Immunocytochemie voor prioneiwit PrP laat een sterke kleuring van de plaques zien, maar ook de aanwezigheid van PrP in de vorm van kleine plaques rond kleine neuronen in de grote hersenen en het cerebellum, in gebieden van de hersenen waar geen spongiforme verandering aanwezig was.
Alle duidelijke gevallen van vCJD kwamen voor bij methionine homozygoten op codon 129 in het prioneiwitgen.
Referentie:
- Zerr I, Ladogana A, Mead S, Hermann P, Forloni G, Appleby BS. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob en andere prionziekten. Nat Rev Dis Primers. 2024 Feb 29;10(1):14.
- Noor H et al. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Een uitgebreid overzicht van huidige inzichten en onderzoek. J Neurol Sci. 2024 Dec 15;467:123293.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt