Polymyositis en dermatomyositis

Polymyositis en dermatomyositis zijn systemische bindweefselziekten die worden gekenmerkt door acute en chronische ontsteking van dwarsgestreepte spieren. Bij dermatomyositis is er een begeleidende dermatitis. De ledematen of proximale spieren zijn het ergst aangetast, maar hun omvang is groter dan verwacht op basis van hun zwakte: dit is een belangrijk teken dat deze aandoening onderscheidt van een dystrofie van de ledematen.

Myositis is meestal de eerste presentatie. Sommige patiënten presenteren zich met dermatitis en ontwikkelen later spierzwakte; zelden treedt alleen dermatitis op.

De etiologie is onbekend maar er is een associatie met HLA-B8 en HLA-DR3.

Dermatomyositis bij mannen ouder dan 60 jaar kan wijzen op een onderliggende systemische maligniteit.

Klinische kenmerken van dermatomyositis zijn onder andere:

• Mogelijke dermatologische kenmerken zijn
  • een heliotroop uitslag (een rood tot violet gekleurde uitslag rond de ogen die gepaard kan gaan met zwelling)
  • Gottron papels (rode bultjes die het duidelijkst te zien zijn op de knokkels van de handen)
  • Andere kenmerkende dermatologische bevindingen zijn
    • rode paarsachtige verkleuring op het gezicht, blootgestelde oppervlakken van de armen, onderarmen en handen, hoofdhuid, bovenborst, bovenrug (bekend als een Shawl teken), en de laterale heupen (bekend als het holster teken) naast veranderingen rond de nagelriemen van de vingernagels
    • lichtgevoeligheid kan voorkomen (1)
• myopathische symptomen
  • spierontsteking heeft meestal invloed op grotere spieren en kan zich presenteren als moeite om de armen boven de schouder te heffen of moeite met opstaan uit een stoel of traplopen (1)
  • Soms is er sprake van spierpijn, vermoeidheid en lage koorts.
• Dermatomyositis kan ook de slokdarm, longen of het hart aantasten.

Behandelingsmogelijkheden zijn:

• glucocorticoïden met of zonder tweedelijns immunosuppressieve middelen waaronder methotrexaat, azathioprine, mycofenolaatmofetil, en, in refractaire gevallen, IVIG (intraveneus immunoglobuline) of rituximab
• in een 16 weken durend onderzoek met volwassenen met dermatomyositis was het percentage patiënten met een respons van ten minste minimale verbetering op basis van een samengestelde score van ziekteactiviteit significant groter onder degenen die IVIG kregen dan onder degenen die placebo kregen (2)

Klik hier voor voorbeeldafbeeldingen van deze aandoening

Referentie

1. Callen JP. Dermatomyositis. JAMA Dermatol. Online gepubliceerd op 05 juli 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2023.1013
2. Aggarwal R et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis N Engl J Med 2022; 387:1264-1278.