Klinische kenmerken van progressieve spieratrofie
De klinische kenmerken van progressieve spieratrofie zijn: (1,2)
- atrofie en zwakte - vaak suggereert het wegkwijnen een grotere zwakte dan in werkelijkheid aanwezig is
- fasciculaties zijn een opvallend kenmerk - als ze niet duidelijk aanwezig zijn, kunnen ze meestal worden opgeroepen door scherp op de spier te tikken
- spierkrampen komen vaak voor
De hand wordt vaak het eerst aangetast. De patiënt kan zich bewust worden van stijfheid en moeilijkheden bij het uitvoeren van fijne bewegingen. Geleidelijk aan ontstaat een "guttered" of skeletachtig uiterlijk als gevolg van prominentie van de 1e dorsale interossale spier en pezen. Eén hand kan eerder aangetast zijn dan de andere of beide handen kunnen samen achteruitgaan. De onderarmen worden meestal het eerst aangetast, de buigspieren voor de strekspieren.
De onderste ledematen worden zelden vroeg aangetast. Bilaterale voetdaling kan voorkomen. Zwakte van de rompspieren en de ademhalingsspieren komen pas laat voor.
Referentie
- McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnose en behandeling van de ziekte van motorische neuronen. BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
- Garg N et al. Differentiating lower motor neuron syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Jun;88(6):474-483
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt