Syndroom van Melkersson

Orofaciale granulomatose (OFG)

• granulomateuze cheilitis is het meest voorkomende teken van OFG - een aandoening waaronder ook sarcoïdose, de ziekte van Crohn, atypische tuberculose, de ziekte van Anderson-Fabry, mogelijk sommige allergische reacties, het Melkersson-Rosenthal syndroom (MRS) en cheilitis granulomatosa (Mieschers cheilitis) vallen.
• deze aandoening werd voor het eerst beschreven door Miescher (1) in 1945
• histologisch gedefinieerd als een niet-schimmelende, epithelioïde, granulomateuze ontstekingsaandoening (2, 3)
• presenteert zich met chronische zwelling van de orale of gezichtsweefsels als gevolg van granulomateuze ontsteking

MRS wordt daarnaast gekenmerkt door

• aangezichtsverlamming
• geplooide (gegroefde) tong
• bij MRS kan de aangezichtszenuwverlamming enkele jaren voor de gegroefde tong en lipzwelling optreden

Merk op dat de incidentie van OFG of MRS vergelijkbaar is met die van de ziekte van Crohn (met een piek tussen de 15 en 25 jaar). Sommigen hebben een gemeenschappelijke etiologie voor OFG en de ziekte van Crohn gesuggereerd - deze aandoeningen komen heel af en toe gelijktijdig bij hetzelfde individu voor. Zodra de diagnose OFG is gesteld, moeten patiënten worden geëvalueerd op de ziekte van Crohn en andere etiologieën.

Referentie:

1. Miescher G. Über die essentielle granulomatöse Makrocheilie (granulomatöse Cheilitis). Dermatologica (Basel) 1945;91:57 64.
2. Hornstein OP. Über die Pathogenese des sogenannten Melkersson-Rosenthal Syndrom (einschlielich der Cheilitis granulomatosa Miescher). Arch Klin Exp Dermatol 1961;212:570 605.
3. De Aloe G, Rubegni P, Mazzatenta C, Fimiami M. Complete Melkersson-Rosenthal syndrome in a patient with Crohn's disease. Dermatology 1997;195:182.
4. Hornstein OP, Stosiek N, Schönberger A, Meisel-Stosiek M. Klassifikation und klinische Variationsbreite des Melkersson-Rosenthal Syndroms. Zentralbl Hautkr 1987;62:1453 1475.
5. Pediatr Dermatol. 1999 Jan-Feb;16(1):39-42.
6. Dermatologie. 2003;206(3):273-8.
7. Mondziekten. 1997 Sep;3(3):188-92.