Een chordoom is een zeldzame tumor van notochordale cellen. De meeste komen voor in het spheno-occipitale - clivus - en sacro-coccygeale gebied, hoewel ze overal in de wervelkolom tussen deze twee plaatsen kunnen ontstaan.
Ze komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en treden meestal op tijdens het vierde levensdecennium. De groei begint in de middellijn maar kan zich asymmetrisch uitbreiden. Ze zijn lokaal invasief en metastaseren zelden.
Craniale chordomen breiden zich vaak uit naar de intracraniële holte waar ze gepaard gaan met meerdere craniale zenuwverlammingen, variërend van oftalmoparese tot bulbellaire effecten. Er kan chronische pijn ontstaan door boterosie.
Röntgenfoto's van de schedel laten meestal een massa van weke delen zien met een osteolytische laesie in de schedelbasis. Dit wordt bevestigd door CT.
In de schedelbasis moet de diagnose meningioom, neurofibroom, carotisbeentumor, carcinoom van de nasofarynx en granulomatose van Wegener uitsluiten.
De behandeling bestaat indien mogelijk uit chirurgische excisie, hoewel volledige verwijdering moeilijk is. Alternatieven zijn debulking operaties en radiotherapie, hoewel deze laatste relatief ineffectief lijkt te zijn.
De meeste patiënten overlijden binnen 10 jaar na presentatie.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt