Laaggradig appendiceaal mucineus gezwel (LAMN)

Laaggradige appendiceale mucineuze neoplasma (LAMN) is een ongewone tumor van de appendix die meestal incidenteel wordt gediagnosticeerd na een operatie (1):

• hoewel LAMN asymptomatisch kan zijn, kan het scheuren en mucine en neoplastisch epitheel in het peritoneum zaaien, wat pseudomyxoma peritonei (PMP) veroorzaakt.
  • PMP is een complicatie van mucineuze LAMN die kan ontstaan door peritoneale seeding bij 20% van de patiënten met een mucineus adenoom (2)
• komt voor bij ongeveer 1% van de patiënten die een appendectomie ondergaan (1)
• gekenmerkt door laaggradige cytologische kenmerken, invasiepatroon van appendiceale lagen, vlokkig of vlak proliferatief intestinaal-type mucineus epitheel, significante mucineproductie en typische beperkingen van de muscularis propria
• Patiënten met LAMN vertonen vaak appendicitis-achtige symptomen zoals pijn in de fossa iliaca rechts, koorts, misselijkheid en braken.
• afhankelijk van de toename van mucine in het lumen van de appendix, kan het zich presenteren als een palpabele massa of kan de diagnose worden gesteld nadat appendectomieën zijn uitgevoerd als gevolg van appendiceale afwijkingen bij operaties die om andere redenen zijn uitgevoerd
  • in een verder gevorderd stadium kunnen patiënten zich presenteren met intermitterende koliekpijn, darmobstructie door massa-effecten en urogenitale symptomen door obstructie van de urineleider
• verhoogde CEA, Ca 19-9 en Ca-125 kunnen worden gedetecteerd bij 56,1-67,1% van de patiënten met LAMN (2)
• patiënten met LAMN zonder perforatie hebben een betere prognose met curatieve chirurgie, maar de aanwezigheid van perforatie veroorzaakt de intraperitoneale verspreiding van neoplastische cellen en mucineus zuur, wat resulteert in PMP
  • Patiënten hebben mogelijk geen acute buikpijn als gevolg van een tumorruptuur; verhoogde slijmophoping als gevolg van tumorimplantatie veroorzaakt echter zwelling, ongemak, pijn en voelbare buikmassa's.
• De juiste behandeling van deze tumor is controversieel. T-stadium, appendixperforatie, aanwezigheid van acellulair mucine op de serosa en chirurgische marges zijn risicofactoren voor de ontwikkeling van PMP (1)
  • appendectomie wordt voldoende geacht als er geen risicofactoren zijn voor Tis (LAMN) en T3 ziekte
  • rechter hemicolectomie kan voldoende zijn als er geen risicofactoren zijn voor T4a ziekte, maar cytoreductieve chirurgie en hypertherme intraperitoneale chemotherapie lijken de meest geschikte behandelingen in aanwezigheid van de genoemde risicofactoren voor T4b ziekte.
• de vijfjaarsoverleving voor gelokaliseerde LAMN is 95% (2)
  • in één serie was de gemiddelde overlevingsduur 93,3 maanden bij patiënten zonder recidief en 32 maanden bij patiënten met recidief (1)

Referentie:

1. Guner M, Aydın C. Low-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm: What Is the Best Treatment? Cureus. 2023 6 okt;15(10):e46591
2. Gonzalez HH, Herard K, Mijares MC. A Rare Case of Low-grade Appendiceal Mucinous Neoplasm: A Case Report. Cureus. 2019 jan 29;11(1):e3980