Staging

Het International Neuroblastoma Staging System (INSS) is een voornamelijk chirurgisch stadiëringssysteem waarbij de stadiëring afhankelijk is van de agressiviteit van de toegepaste chirurgische aanpak: (1)

Stadium 1: gelokaliseerde tumor met volledige bruto excisie, met of zonder microscopisch residuele ziekte; representatieve ipsilaterale lymfeklieren microscopisch negatief voor tumor (klieren verbonden aan en verwijderd met de primaire tumor kunnen positief zijn).

Stadium 2a: gelokaliseerde tumor met onvolledige bruto excisie; representatieve ipsilaterale niet-adherente lymfeklieren microscopisch negatief voor tumor.

Stadium 2b: gelokaliseerde tumor met of zonder volledige bruto excisie; met ipsilaterale niet-aanhangende lymfeklieren positief voor tumor; vergrote contralaterale lymfeklieren moeten microscopisch negatief zijn.

Stadium 3: niet-resectabele unilaterale tumor infiltrerend over de middellijn (voorbij de andere zijde van de wervelkolom) met of zonder regionale lymfeklierbetrokkenheid, of gelokaliseerde unilaterale tumor met contralaterale regionale lymfeklierbetrokkenheid, of middellijntumor met bilaterale uitbreiding via infiltratie (niet-resectabel) of lymfeklierbetrokkenheid.

Stadium 4: elke primaire tumor met verspreiding naar verre lymfeklieren, bot, beenmerg, lever, huid en/of andere organen (behalve zoals gedefinieerd voor ziekte in stadium 4S).

Stadium 4S: gelokaliseerde primaire tumor (zoals gedefinieerd voor ziekte in stadium 1, 2A of 2B), met verspreiding beperkt tot huid, lever en/of beenmerg (beperkt tot kinderen jonger dan 1 jaar, mergbetrokkenheid <10% van het totaal aantal gekerfde cellen, 123-jood-metaiodobenzylguanidine [MIBG]-scan negatief in het beenmerg).

Opmerking

Het International Risk Group Staging System (INRGSS) is sindsdien ontwikkeld om homogene patiëntencohorten voorafgaand aan de behandeling te definiëren om nauwkeurige vergelijking in op risico gebaseerde klinische onderzoeken te vergemakkelijken. Klinische en biologische factoren worden gecombineerd om laag, gemiddeld, hoog (4 groepen) te definiëren op basis van beeldgedefinieerde risicofactoren (IDRF's). Deze IDRF's worden bepaald op het moment van diagnose, vóór de operatie. (2)

Patiënten worden verdeeld in vier hoofdcategorieën:

L1: gelokaliseerde tumor zonder vitale structuren, zoals gedefinieerd door de lijst van IDRF's (hieronder), en beperkt tot één lichaamscompartiment

L2: lokaal-regionale tumor met aanwezigheid van een of meer IDRF's

M: verre metastatische ziekte (behalve stadium MS-tumor)

MS: metastatische ziekte bij kinderen jonger dan 18 maanden, met uitzaaiingen beperkt tot de huid, de lever en/of het beenmerg

Referentie

1. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F, et al. Herzieningen van de internationale criteria voor neuroblastoomdiagnose, stadiëring en respons op behandeling. J Clin Oncol. 1993 Aug;11(8):1466-77.
2. Cohn SL, Pearson AD, London WB, et al; Het classificatiesysteem van de International Neuroblastoma Risk Group (INRG): een INRG J Clin Oncol. 2009 Jan 10;27(2):289-97.