SMART-syndroom (beroerteachtige migraineaanvallen na bestraling)

SMART-syndroom (beroerteachtige migraineaanvallen na bestraling)

• SMART-syndroom betreft voorbijgaande, reversibele neurologische disfunctie die migraineachtige hoofdpijn kan omvatten, soms voorafgegaan door aura, langdurige hemisferische neurologische stoornissen en soms epileptische activiteit
  • wordt verondersteld een vertraagde complicatie te zijn van bestraling van de hele hersenen waarbij patiënten terugkerende aanvallen hebben van complexe neurologische tekenen en symptomen, vaak inclusief hoofdpijn en aanvallen die vele jaren na de bestraling beginnen en karakteristieke beeldvormingsbevindingen vertonen
  • kunnen al dan niet een voorgeschiedenis van migraine of aanvallen hebben
  • de aanvallen beginnen meestal subacuut en gaan gepaard met op een beroerte gelijkende stoornissen zoals homonieme hemianopsie, hemiplegie, afasie en/of toevallen
    
    
• De pathofysiologie van het SMART-syndroom is slecht bekend.
  • ontwikkeling van het SMART-syndroom is gerelateerd aan een stralingsdosis van ten minste 50 Gy
  • de specifieke kwetsbaarheid van de pariëto-occipitale cortex voor bestraling of chemotherapie kan verklaren waarom de beeldvormende bevindingen bij voorkeur in deze regio worden waargenomen
  • aangezien straling bij voorkeur endotheelcellen kan beschadigen, zou het SMART-syndroom een omkeerbare stralingsvasculopathie kunnen zijn, vergelijkbaar met het posterieure omkeerbare encefalopathiesyndroom (PRES)
  • Een alternatieve hypothese is dat neuronale disfunctie na bestraling het onderliggende mechanisme is, zoals bij migraine of epilepsie, met aantasting van het trigeminovasculaire systeem of een verlaagde drempel voor corticale spreidingsdepressie.
    
    
• neurobeeldvormend onderzoek bij patiënten met het SMART-syndroom laat meestal focale gyrale verdikking van de aangetaste cortex en gyriforme contrastversterking zien.
  • MR-beeldvormingsbevindingen die correleren met deze klinische verschijnselen zijn onder andere unilateraal verhoogd T2-signaal in de temporale, pariëtale of occipitale cortex en een uitbundige, dikke, gyrale versterking van de grijze stof in de cortex die verdwijnt naarmate de symptomen verdwijnen.
  • MR beeldvorming bevindingen respecteren geen vasculaire grenzen
    

Referentie:

• Kerklaan JP et al. SMART syndrome: a late reversible complication after radiation therapy for brain tumours. Neurol (2011) 258:1098-1104
• Black DF et al. Stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART) syndrome is not always completely reversible: a case series.AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Dec;34(12):2298-303