De ziekte van Dercum is de vorming van meerdere vetophopingen op verschillende plaatsen.
Dit is een zeldzame ziekte die voornamelijk voorkomt bij vrouwen in een verhouding tot 30:1 (1)
- komt meestal voor tussen de 35 en 50 jaar en komt vijf tot dertig keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
- De prevalentie van de ziekte van Dercum is nog niet precies vastgesteld.
Deze aandoening kan familiair zijn, maar de meeste gevallen zijn sporadisch.
De aandoening wordt gekenmerkt door de vorming van omcirkelde pijnlijke vetweefselafzettingen in de onderhuidse weefsels van de ledematen en andere lichaamsdelen. De meest voorkomende plaats voor de afzettingen zijn de knieën. De grootte van de laesies varieert van 0,5 tot 5 cm. Patiënten zijn vaak zwaarlijvig.
De ziekte kan gepaard gaan met emotionele instabiliteit, vermoeidheid, zwakte en heel af en toe dementie.
Histologisch onderzoek toont geen afwijkingen van het vetweefsel. Er is geen vetnecrose zoals bij panniculitis. Er kunnen wel reusachtige celformaties worden gezien.
Er is geen bevredigende behandeling
- de volgende behandelingen hebben geleid tot enige pijnvermindering bij patiënten met de ziekte van Dercum:
- liposuctie, analgetica, lidocaïne, methotrexaat en infliximab, interferon a-2b, corticosteroïden, calciumkanaalmodulatoren en snel cyclische hypobare druk
- geen van de behandelingen heeft geleid tot langdurige volledige pijnvermindering (1)
Referentie:
- Hansson E et al. Review of Dercum's disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012 Apr 30;7:23.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt