Juveniel xanthogranuloom

• goedaardige histiocytaire tumoren
• solitair of multipel
• vaak aanwezig bij de geboorte of in de vroege kinderjaren
• klinische kenmerken:
  • stevige, kleine, roodbruine knobbeltjes
  • vaak voorkomende plaatsen - gezicht, hals, hoofdhuid
• behandeling:
  • verwijzing voor specialistisch onderzoek wordt aanbevolen (2,3)
    • er is een associatie tussen juveniel xanthogranuloom, neurofibromatose en juveniele chronische myeloïde leukemie
      • Zvulunov et al. (3) vonden bewijs dat een gelijktijdige vondst van en juveniel xanthogranuloom bij kinderen met neurofibromatose een echte associatie is, in plaats van toeval. Het vinden van een juveniel xanthogranuloom bij een kind met neurofibromatose moet een arts waarschuwen voor een mogelijke ontwikkeling van juveniele chronische myeloïde leukemie.
  • over het algemeen is behandeling van de huidlaesies niet nodig - er treedt meestal spontane regressie van de laesies op
  • oogheelkundig onderzoek wordt aanbevolen omdat gedissemineerde laesies geassocieerd kunnen worden met oogheelkundige betrokkenheid

Referentie:

1. Dermatologie in de praktijk (2001), 9 (4), 20.
2. Jang KA et al.Juvenile chronic myelogenous leukemia, neurofibromatosis 1, and xanthoma. J Dermatol. 1999 Jan;26(1):33-5.
3. Zvulunov A, Barak Y, Metzker A.Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis, and juvenile chronic myelogenous leukemia. Wereld statistische analyse Arch Dermatol. 1995 Aug;131(8):904-8.