Sikkelcelcrises (sequestratie)

Sequestratiecrises zijn het gevolg van het vasthouden van grote hoeveelheden rode bloedcellen in de milt en soms in de lever (1).

Acute miltsequestratie is een van de belangrijkste oorzaken van vroege sterfte bij kinderen met SCD (2).

Bij homozygos (HbSS)-patiënten ligt de prevalentie van acute miltsekwestratie gedurende het leven tussen 7%-30%.

• het kan al gezien worden vanaf de leeftijd van 8 weken, hoewel een eerste gebeurtenis meestal gezien wordt bij peuters
• bij HbSC- en HbS/thalassemiepatiënten treedt de eerste gebeurtenis meestal op latere leeftijd op (zelfs tot op volwassen leeftijd) (2)

Tijdens een crisis zorgen de sikkelcellen ervoor dat de milt sterk vergroot raakt. Dit komt vaker voor in de kinderleeftijd omdat herhaalde sequestratie en infarcten van de milt tijdens de kinderleeftijd geleidelijk leiden tot een auto-splenectomie. Er is een duidelijke bleekheid met cardiovasculaire collaps als gevolg van verlies van effectief circulerend volume (2).

Een patiënt met een sequestratiecrisis heeft meestal ernstige anemie (2-3 g/100 ml), maar het aantal reticulocyten is hoog, in tegenstelling tot de aplastische crisis waarbij het aantal reticulocyten laag of nul is.

Sequestratiecrises komen ook voor bij zwangere vrouwen.

De onmiddellijke behandeling van sequestratiecrises is gericht op het corrigeren van hypovolemie met een noodbloedtransfusie. De verdere behandeling hangt af van de mate waarin de sequestratie van de milt zich herhaalt en kan observatie, chronische transfusie en splenectomie omvatten (3).

De belangrijke kenmerken zijn:

• sequestratiecrises recidiveren
• splenectomie is curatief - en wordt aanbevolen na twee episoden
• het is van vitaal belang om de ouders voor te lichten over de juiste behandeling, vooral in ontwikkelingslanden.

Bij volwassenen kunnen soortgelijke sequestratie-episoden in de lever optreden.

Referenties:

• (1) Okpala I. Het beheer van crisis bij sikkelcelziekte. Eur J Haematol. 1998;60(1):1-6
• (2) Ballas SK, et al. Definities van de fenotypische manifestaties van sikkelcelziekte. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (3) Nationaal Instituut voor Gezondheid. National heart, lung and blood institute, Division of blood diseases and resources. De behandeling van sikkelcelziekte.