Het Mirizzi-syndroom, vernoemd naar de Argentijnse chirurg Pablo Luis Mirizzi, is de compressie van de leverbuis als gevolg van steeninslag en chronische ontsteking in de aangrenzende galblaas Hartman pouch of in het galblaas infundibulum en cystische ductus (1,2).
- Dit ontstekingsproces kan leiden tot de ontwikkeling van cholecystobiliaire en cholecystoenterische fistels als verschillende stadia van dezelfde ziekte.
- Csendes classificatie verdeelde deze aandoening in 5 types - van type I of eenvoudige externe compressie van de gemeenschappelijke leverbuis tot type V, aanwezigheid van een cholecystoenterische fistel samen met een ander type Mirizzi (1).
De aandoening is zeldzaam in westerse landen (minder dan 1% per jaar), maar komt vaker voor in onderontwikkelde landen, bijvoorbeeld in Latijns-Amerika, waar de gerapporteerde incidentie varieert van 4,7% tot 5,7% (2).
De aandoening kan op elke leeftijd en bij elke patiënt met galstenen voorkomen
- de gemiddelde leeftijd varieert van 53 tot 70 jaar
- het komt vaak voor bij vrouwen met een frequentie van ongeveer 70% van alle gevallen
De klinische presentatie van het Mirizzi syndroom is niet specifiek. Veel voorkomende presentaties van het Mirizzi syndroom bij patiënten met bekende of vermoede galsteenziekte zijn:
- obstructieve geelzucht (60%-100%)
- gepaard met buikpijn in het rechter bovenbuikkwadrant (50%-100%)
- koorts
De diagnose van het Mirizzi-syndroom is gebaseerd op klinische kenmerken in combinatie met een hoge mate van verdenking of chirurgische intuïtie en preoperatieve radiologische beelden en endoscopische procedures (2).
- Het niet diagnosticeren van de aandoening wordt geassocieerd met een hoge preoperatieve morbiditeit en mortaliteit.
- de preoperatieve diagnose van het Mirizzi-syndroom wordt slechts bij 8% tot 62,5% van de patiënten gesteld
- preoperatieve onderzoeken omvatten
- ultrasonografie - kan het volgende aantonen
- één grote galsteen of meerdere kleinere stenen in de hals van een samengetrokken galblaas
- verwijde extra en intra hepatische ductus boven het niveau van de obstructie
- normale grootte van de gemeenschappelijke galbuis onder het niveau van de obstructie
- CT - röntgenologische tekenen zijn niet specifiek, maar zijn nuttig bij het uitsluiten van maligniteit in het porta hepatis gebied of in de lever
- ERCP - nuttig om de aanwezigheid van Mirizzi syndroom met of zonder fistels te bevestigen (2)
- ultrasonografie - kan het volgende aantonen
- intraoperatieve diagnose van het Mirizzi syndroom - ongeveer 50% wordt tijdens de operatie gediagnosticeerd.
De standaardbehandeling van het Mirizzi-syndroom is open cholecystectomie.
- indien geen fistels - subtotale cholecystectomie
- kleine fistel (type II) - subtotale cholecystectomie met een T-buis die in de fistel wordt geplaatst
- grotere fistels (type III en IV) - hepaticojejunostomie
Bevroren histologie is intraoperatief geïndiceerd in alle gevallen van het Mirizzi syndroom omdat 6-27% van de patiënten met de diagnose Mirizzi syndroom carcinoom van de galblaas had (1)
Referentie:
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt