Er zijn verschillende classificatieschema's voorgesteld voor aangeboren afwijkingen van de bovenste ledematen. Deze omvatten embryologische, teratologische en anatomische schema's. Met de vooruitgang in genomische screening is het waarschijnlijk dat er in de toekomst moleculaire schema's beschikbaar komen. Het nut hiervan kan echter beperkt zijn, aangezien er een grote redundantie is van de paden die betrokken zijn bij de vorming van ledematen en er dus in veel gevallen meerdere genmutaties betrokken kunnen zijn. in utero behandeling om een mutatie te verbeteren. Bijgevolg blijven teratologische of anatomische schema's het meest gebruikt omdat ze praktische richtlijnen geven voor het beheer.
Het Swanson(1) classificatiesysteem is een standaardsysteem dat wordt gebruikt om aangeboren afwijkingen van ledematen te categoriseren. Het is gebaseerd op het werk van Frantz en O'Rahilly(2). Het is overgenomen door de American Society of Surgery of the Hand en de International Federation of Societies of Surgery of the Hand.
Het systeem is gebaseerd op de voorspelling van een embryonale afwijking tijdens de ontwikkeling die leidt tot klinische kenmerken die gebruikt worden voor identificatie. Als er kenmerken van meer dan één afwijking aanwezig zijn, bepaalt de meest overheersende welke van de zeven categorieën de patiënt moet hebben:
- falen van vorming
- falen van differentiatie
- duplicatie
- overgroei
- ondergroei
- vernauwingsring syndromen
- gegeneraliseerde aandoeningen
Ref: (1) Frantz CH, O'Rahilly R (1961). J Bone Joint Surg 43: 1202-1224. (2) Swanson AB (1976). J Hand Surg 1: 8-22.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt