Dit is een uiterst zeldzame scleroserende ziekte van onbekende etiologie. Ze wordt gekenmerkt door vervanging van het schildklierparenchym door dicht fibreus weefsel dat zich buiten het schildklierkapsel uitstrekt naar omliggende structuren in de hals. De piekincidentie ligt in het vierde tot zevende decennium met een vrouwelijk overwicht van 3:1.
Meestal is de belangrijkste klacht een pijnloze knobbel in de nek. Zelden kan er sprake zijn van dysfagie, dyspneu, stridor of verstikking. Hypothyreoïdie komt in 25-50% van de gevallen voor. De schildklier is houtachtig of ijzerhard. Hij is meestal duidelijk samengetrokken en moeilijk te palperen. In zeldzame gevallen is de grootte normaal of licht vergroot. Soms zijn er kenmerken van compressie.
De aandoening kan lijken op een infiltrerend carcinoom en kan gepaard gaan met andere idiopathische fibroserende aandoeningen zoals scleroserende cholangitis en fibreuze mediastinitis.
Chirurgie kan nodig zijn om de druk op de luchtpijp te verlichten. Een thyroïdectomie is zelden nodig.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt