Inclusion body myositis (IBM) is een complexe aandoening van onbekende etiologie, waarbij ontsteking en auto-immuniteit tegen spiervezels samengaan met kenmerken van degeneratie.
- histologisch
- gekenmerkt door de aanwezigheid van endomysiale CD8 ontstekingscellen rondom myofibers en omrande vacuolen, en een abnormaal verhoogd aantal cytochroomoxidase-negatieve vezels.
Klinische kenmerken:
- traag progressieve degeneratieve ontstekingsaandoening die zowel proximale als distale spieren aantast, wat resulteert in aanzienlijke zwakte en atrofie
- kan axiale spieren aantasten, wat leidt tot camptocormie of hoofddaling
- in een laat stadium van de ziekte
- De faryngeale spieren kunnen aangetast zijn, wat leidt tot levensbedreigende dysfagie en aspiratiepneumonie en uiteindelijk de dood.
Behandeling:
- sommige patiënten reageren in eerste instantie op steroïdentherapie; de grote meerderheid blijft echter resistent
- immunosuppressieve therapieën, waaronder methotrexaat, cyclosporine, azathioprine of mycofenolaatmofetil, zijn grotendeels ineffectief bij patiënten met IBM
- immunoglobulinetherapie is met enig positief resultaat toegepast bij deze patiënten.
Referentie:
- Dalakas MC. Sporadische inclusion body myositis - diagnose, pathogenese en therapeutische strategieën. Nat Clin Pract Neurol. 2006;2:437-447
- Needham M, Mastaglia FL. Sporadische inclusion body myositis: een voortdurende puzzel. Neuromuscul Disord. 2008;18:6-16.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt