Beoordeling van schade aan eindorganen bij ANCA-geassocieerde vasculitis

Beoordeling van orgaanbetrokkenheid

• urineonderzoek is een gevoelige manier om nierbetrokkenheid vast te stellen en een actief urinesediment met rode bloedcellen (RBC) en gisten duidt op glomerulaire ziekte
  • serum ureum en creatinine kunnen normaal zijn ondanks een actieve nieraandoening
  • Een nierbiopsie dient om de diagnose te bevestigen en de mate van nierontsteking of littekenvorming te documenteren.
  • urineonderzoek is het belangrijkste onderzoek. De mate van nierinsufficiëntie en de snelheid waarmee de nierfunctie verslechtert, is een belangrijke determinant van de prognose. De detectie van proteïnurie en/of hematurie bij een patiënt met een systemische ziekte vereist onmiddellijk verder onderzoek en is een medische noodsituatie.
    
    
• volledig bloedbeeld, ESR, CRP
  • Leucocytose wijst op een primaire vasculitis of infectie.
  • leucopenie is een zeldzaam verschijnsel van vasculitis en indien aanwezig duidt het op vasculitis secundair aan systemische lupus erythematosus of de effecten van eerdere immunosuppressieve therapie.
  • een significante eosinofilie in het perifere bloed (1,5 x 109/l) wijst op EGPA (Churg-Strauss) of een geneesmiddelenreactie
  • een hypochrome microcytaire anemie kan wijzen op een gastro-intestinale bloeding, longbloeding of actieve persisterende ontsteking
  • de mate van ontsteking kan worden beoordeeld door meting van de acute-faserespons (erytrocytenbezinkingssnelheid (ESR) en C-reactief proteïne (CRP)). Geen van beide is specifiek en beide kunnen verhoogd zijn bij elke ontstekingsaandoening, inclusief vasculitis
    • Een onevenredige verhoging van CRP in vergelijking met ESR moet de verdenking op infectie verhogen.
      
      
• röntgenfoto van de borst
  • moet worden uitgevoerd bij alle patiënten met verdenking op systemische vasculitis om de aanwezigheid van infiltraten, bloedingen of granulomata te beoordelen en om infectie uit te sluiten
    
    
• Computergestuurde tomografie (CT) met hoge resolutie
  • verbetert de detectie van pulmonale laesies van GPA en longfibrose en kan nuttig zijn bij het beoordelen van de respons op behandeling. Infectie (vooral tuberculose), sarcoïdose en maligniteit kunnen het CT-beeld van GPA nabootsen. Bij verdachte laesies moet een biopsie worden uitgevoerd om maligniteit of infectie uit te sluiten.
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of CT moet worden verkregen om de mate van sinusbetrokkenheid te beoordelen; het is echter moeilijk om littekenvorming van actieve ziekte te onderscheiden.
    
    
• Bij patiënten met actieve symptomen van het oor, de neus en de keel (KNO) moet een formele endoscopie worden uitgevoerd door een otolaryngoloog en moeten biopten worden genomen uit ontstekingsgebieden.
  • Histologie bij actieve ziekte is vaak niet-specifiek en moeilijk te onderscheiden van chronische infectie
    
    
• echocardiografie is essentieel als onderdeel van het onderzoek om bacteriële endocarditis en atrium myxoom uit te sluiten.
  • Myocarditis komt vooral voor bij Churg Strauss en een slechte ventrikelfunctie kan worden aangetoond met echocardiografie.
    
    
• neurologische verschijnselen kunnen subtiel zijn met alleen aanwijzingen voor lichte sensorische stoornissen. Uitgebreide zenuwgeleidingsonderzoeken zijn nodig om bewijs van mononeuritis multiplex aan te tonen.

Referentie:

1. Grayson PC et al. DCVAS-studiegroep. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classificatiecriteria voor Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022 Mar;81(3):309-314.