Digitale ulceratie bij systemische sclerose

Digitale ulceratie (DU) komt voor bij systemische sclerose (SSc)

• De meest voorkomende vasculaire manifestatie van SSc is het fenomeen van Raynaud als gevolg van overmatige vasoconstrictie.
• Meer uitgesproken vasculaire betrokkenheid, resulterend in digitale ulceratie, komt echter op een bepaald moment voor bij tot 55% van de SSc-patiënten (1)
• DU's zijn pijnlijk, belemmeren de hand-/voetfunctie en resulteren in significante fysieke en psychologische gevolgen, die zowel bij de subgroepen met beperkte cutane als diffuse cutane afwijkingen van de ziekte worden waargenomen.
• Ernstige ulceratie kan leiden tot complicaties zoals infectie (inclusief osteomyelitis), gangreen en amputatie.

SSc-patiënten met ernstige Raynaud's worden in eerste instantie behandeld met standaard medische behandeling zoals calciumkanaalblokkers, ACE-remmers, losartan en/of fuoxetine.

Wanneer de standaard medische behandeling niet aanslaat en de DU zich ontwikkelt of vordert

• IV prostanoïden (iloprost of epoprostenol) worden gebruikt
• Ondanks het feit dat er ook geen vergunning is voor gebruik bij deze indicatie, ondersteunt bewijs het gebruik van IV-protopanoïden voor SSc-DU.
• IV-prothanoïden hebben vaak succes waar initiële behandeling faalt en zijn ook relatief goedkoop, maar ze vereisen toediening op dagbasis, meestal op 3-5 opeenvolgende dagen, en dit voegt aanzienlijk toe aan de totale kosten van de behandeling.

Er is een tussenbehandeling vóór intraveneuze prostanoïden voorgesteld (1):

• behandeling van volwassen patiënten met SSc die actieve DU hebben met orale middelen, sildenafil en bosentan.

Opmerkingen:

• Sildenafil, een fosfodiësterase type 5-remmer (PDE5i), is ook een krachtige vasodilatator die kan worden gebruikt in plaats van, of in combinatie met IV-prothanoïden.
• Bosentan, een endotheelreceptorantagonist, is goedgekeurd voor gebruik bij DU's en het is bewezen dat het de incidentie van nieuwe DU-vorming vermindert bij patiënten met actieve DU.

Referentie:

• NHS England (mei 2021). 210302P - Clinical Commissioning Policy: Sildenafil en Bosentan voor de behandeling van digitale ulceratie bij systemische sclerose bij volwassenen.