Epidemiologie van ANCA-geassocieerde vasculitis

• De jaarlijkse incidentie van ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV) in Norfolk in de periode 1988-2010 werd geschat op 19,5/miljoen (GPA (Wegener) 11,3/miljoen, MPA (microscopische polyangiitis) 5,9/miljoen) met een prevalentie van 255/miljoen (1).
  • AAV-entiteiten zijn zeldzame ziekten met een gecombineerde prevalentie die wordt geschat tussen 90 en 144 per miljoen, en met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 20 per miljoen (2)
• de piekleeftijd bij diagnose was 65-74 jaar, met een overwicht aan mannen
  • de hoge leeftijd bij het begin is bevestigd door andere centra in Europa (Spanje en Scandinavië)
  • een cyclisch patroon van voorkomen is vastgesteld voor GPA, maar niet voor MPA
• ongeveer 85% tot 90% van de patiënten met GPA, 70% van de patiënten met MPA en ongeveer 30% tot 40% van de patiënten met EGPA zijn ANCA-positief (2)
• er zijn geografische verschillen in de incidentie van AAV
  • bijvoorbeeld een vergelijkende studie in Europa waarbij dezelfde classificatiecriteria werden gebruikt in drie populaties (Lugo, Noordwest-Spanje; Norwich, VK; en Tromsø, Noord-Noorwegen) meldde dat GPA vaker voorkwam in Noorwegen dan in Spanje, terwijl MPA de omgekeerde verdeling had
  • in Zuidoost-Aziatische populaties (Japan, China) komt myeloperoxidase (MPO)-AAV relatief vaker voor dan vasculitis geassocieerd met antilichamen tegen PR3 (PR3-AAV), hoewel de totale incidentie van AAV vergelijkbaar is.

Referenties:

1. ARC najaar 2012. Topical Reviews - ANCA-geassocieerde vasculitis; 1:1-12.
2. Bala MM et al. Anti-cytokine gerichte therapieën voor ANCA-geassocieerde vasculitis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020, Issue 9. Art. Nr.: CD008333.