De ziekte van Behcet (BD) is een chronische multisysteemvenulitis van onbekende etiologie.
Ze wordt gekenmerkt door:
- artritis
- iritis
- terugkerende orale en genitale zweren
- neurologische aandoening
Het heeft een hoge prevalentie in Turkije, Japan en Iran, en een lagere prevalentie in Noord-Amerikaanse en Noord-Europese populaties. De incidentie is hoger bij mannen in de gebieden met een hoge prevalentie, maar de geslachtsverdeling varieert in andere landen (1).
International Study Group for Behcet's disease (ISG) criteria voor de diagnose van de ziekte van Behcet (1,2).
Terugkerende orale ulceratie | Kleine, grote of herpetiforme aften waargenomen door de arts of de patiënt, die ten minste 3 keer zijn teruggekomen in een periode van 12 maanden. |
Plus 2 van de volgende aandoeningen: | |
Recidiverende genitale ulceratie | Aftenzweren of littekenvorming waargenomen door de arts of de patiënt |
Ooglaesies | Anterior uveïtis, posterior uveïtis of cellen in het glasvocht bij spleetlamponderzoek; of retinale vasculitis waargenomen door een oogarts |
Huidlaesies | Erythema nodosum waargenomen door de arts of de patiënt, pseudofolliculitis of papulopustuleuze laesies; of acneiforme noduli waargenomen door de arts bij een postadolescente patiënt die geen corticosteroïden krijgt. |
Positieve pathergytest | De test wordt door de arts als positief geïnterpreteerd na 24-48 uur. |
De Internationale Criteria voor de ziekte van Behcet (ICBD) zijn ontwikkeld vanwege de lage gevoeligheid van de ISG klinische diagnostische criteria (3).
De ICBD criteria worden hieronder beschreven:
Teken/Symptoom | Punten |
Oculaire laesies | 2 |
Genitale aften | 2 |
Orale aften | 2 |
Huidafwijkingen | 1 |
Neurologische verschijnselen | 1 |
Vasculaire manifestaties | 1 |
Positieve pathergytest (a) | 1 |
(a) Pathergytest is optioneel. Wanneer een pathergytest wordt uitgevoerd, kan 1 extra punt worden toegevoegd voor een positief resultaat.
Een patiënt met een score >= 4 punten wordt geclassificeerd als patiënt met de ziekte van Behcet (3)
Een studie afgeleid van multinationale data toonde aan dat de ICBD criteria een veel betere gevoeligheid vertoont dan de ISG criteria met behoud van een redelijke specificiteit (3).
Referenties:
- Nair JR, Moots RJ. Ziekte van Behcet. Clin Med (Lond). 2017 Feb;17(1):71-77. Doi: 10.7861/clinmedicine.17-1-71. PMID: 28148585; PMCID: PMC6297594.
- Greco A, De Virgilio A, Ralli M, Ciofalo A, Mancini P, Attanasio G, de Vincentiis M, Lambiase A. De ziekte van Behcet: Nieuwe inzichten in pathofysiologie, klinische kenmerken en behandelopties. Autoimmun Rev. 2018 Jun;17(6):567-575.
- International Team for the Revision of the International Criteria for Behcet's Disease (ITR-ICBD). De Internationale Criteria voor de Ziekte van Behcet (ICBD): een gezamenlijke studie van 27 landen naar de sensitiviteit en specificiteit van de nieuwe criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Mar;28(3):338-47. doi: 10.1111/jdv.12107. Epub 2013 Feb 26. PMID: 23441863.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt