Lendenpijn hematuriesyndroom (LPHS)

Lendenpijn hematurie syndroom (LPHS)

• werd voor het eerst beschreven in 1967, is een zeldzaam pijnsyndroom (1,2,3,4) - maar wordt niet goed begrepen
  
  
• het syndroom wordt gekenmerkt door ernstige intermitterende of aanhoudende pijn in de flank, unilateraal of bilateraal, geassocieerd met bruto of microscopische hematurie
  • de meerderheid van de patiënten zijn jonge vrouwen, in sommige series tot 70% - vaak blank (1)
  • prevalentie van ongeveer 0,012% (1)
  • de meerderheid van de patiënten met LPHS vertoont symptomen rond het derde levensdecennium (variërend van het eerste tot het zesde decennium)
  • lendenpijn varieert in duur en frequentie; de duur kan variëren van minuten tot een constante pijn en de frequentie kan variëren van één of twee keer per jaar tot onophoudelijk
    • er is ook beschreven dat de pijn in sommige gevallen uitstraalt naar de fossa iliaca, voorste dij of lies
    • pijn in de lendenen wordt beschreven als brandend of bonzend, gelokaliseerd op de costovertebrale hoeken en verergerd door een lichte stomp of zelfs lichte stoten zoals tijdens het autorijden (4)
      • de pijn is meestal unilateraal, maar kan vanaf het begin bilateraal zijn of na verloop van tijd bilateraal worden
  • Van LPHS is niet bekend dat het secundaire nierschade veroorzaakt of de mortaliteit verhoogt (1)
  • bewijs uit een serie van 51 patiënten met LPHS (2)
    • LPHS loste spontaan op bij de helft van de patiënten na enkele jaren (gemiddeld 3-5); de rest van de patiënten bleef pijn houden, waarbij de langste 17 jaar leed
      
      
• LPHS is een uitsluitingsdiagnose omdat er geen consensus is over gevalideerde diagnostische criteria.
  
  
• er zijn verschillende mechanismen met betrekking tot de pathofysiologie van LPHS voorgesteld, maar zonder de werkelijke oorzakelijke etiologie aan te wijzen, blijft de behandeling symptomatisch
  • veel patiënten hebben een voorgeschiedenis van urineobstructie
    • er is een theorie dat deze initiële insult een cascade van chronische pijn creëert die kan aanhouden nadat de obstructie is opgelost (3)
  • Er wordt verondersteld dat LPHS verband houdt met vaatziekten van de nier, coagulopathie, renale vasospasmen met microinfarct, overgevoeligheid, complementactivering op arteriolen, venocalyceale fistels, abnormale ureterale peristaltiek en intratubulaire afzetting van calcium- of urinezuurmicrokristallen (5).
    
    
• De behandelingsmogelijkheden voor LPHS zijn divers, waaronder eenvoudige pijnstilling, opioïde pijnstilling en autotransplantatie van de nier.
  • medische therapieën, zoals antistolling, bètablokkers, angiotensineremmers en chronische pijnbestrijding, zijn voorgesteld en zijn grotendeels ineffectief (3)

Referentie:

• Zubair AS, Salameh H, Erickson SB, Prieto M. Lendenpijn hematuriesyndroom. Klinisch nieronderzoek. 2016;9(1):128-134. doi:10.1093/ckj/sfv125
• Sheil AG, Ibels LS, Thomas MA, et al. Renale autotransplantatie voor ernstig lendenpijn/hematurie syndroom. Lancet 1985; 2: 1216-1217
• Campsen J, Pan G, Quencer K, Zhang C, Presson A, Hamilton B. Renal Auto-Transplantation for Loin Pain Hematuria Syndrome Using a Multidisciplinary Team Model: Resultaten op middellange termijn. Cureus. 2020;12(12):e12379. Gepubliceerd 2020 Dec 30. doi:10.7759/cureus.12379
• Sollinger HW, Al-Qaoud T, Bath N, Redfield RR. De "UW-LPHS-test": A New Test to Predict the Outcome of Renal Autotransplant for Loin Pain Hematuria Syndrome. Exp Clin Transplant. 2018;16(6):651-655. doi:10.6002/ect.2018.0236
• Taba Vakili S, Alam T, Sollinger H. Lendenpijn hematurie syndroom. Am J Kidney Dis. 2014 Sep;64(3):460-72. doi: 10.1053/j.ajkd.2014.01.439. Epub 2014 Apr 13. PMID: 24725981.