Wenn die Stenose sehr schwer ist, kann es zu einer Herzinsuffizienz im Kindesalter kommen. In der Regel ist die Erkrankung asymptomatisch, aber gelegentlich kann das Kind bei Anstrengung Schwäche oder Schwindel zeigen.
Das Kind sieht gut aus und ist normalerweise rosa. Die Pulse sind in der Regel Plateaupulse und von geringem Volumen. Es kann ein niedriger systolischer Blutdruck vorliegen.
Bei der Palpation kann die linke Herzkammer hervortreten und ein Kribbeln verursachen, das am unteren linken Sternumrand, in der suprasternalen Kerbe und im Nacken über den Karotisarterien tastbar ist.
In der Mehrzahl der Fälle wird bei der Routineuntersuchung ein Herzgeräusch festgestellt. Dabei handelt es sich um ein systolisches Auswurfgeräusch, das am Apex und am unteren linken Sternumrand zu hören ist und sich nach oben in den Hals fortsetzt. Häufig ist unmittelbar vor dem Geräusch ein Auswurfgeräusch zu hören. Bei schwerer Aortenstenose kann es bei der Atmung zu einer paradoxen Aufspaltung des zweiten Herztons kommen.
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